Primäre Myelofibrose (PMF): Erfahrungsberichte

Juliane, *1960, Diagnose PMF 2016

Stand: Juli 2018

Krankheit vermutlich schon lange vor der Diagnose
Ich hatte 8 Jahre erhöhte Thrombozyten, die meinen Hausarzt nicht weiter beunruhigten. Als ich dann bei einem Orthopäden war und er meine Blutwerte sah, sagte er gleich, ich solle einen Hämatologen aufsuchen. Das habe ich dann auch getan.

Schock – eine unheilbare Blutkrankheit
Es stellte sich zu meinem Schrecken heraus, dass ich an einer unheilbaren Blutkrankheit leide, zunächst einmal hieß es Polyzythämia Vera (PV). Das bedeutete dann Aderlässe, aber noch keine medikamentöse Therapie außer ASS (Acetylsalicylsäure, bekannt als Aspirin). Das ASS verursachte bei mir Hämatome, so dass es wieder abgesetzt wurde. So ist der Stand bis heute, auch zwei Jahre nach der Diagnose nehme ich keine Medikamente.

Zweitmeinung ändert das Krankheitsbild
Ein halbes Jahr nach der Erstdiagnose holte ich mir dann eine Zweitmeinung bei einem anderen Hämatologen ein. Er bezweifelte die Diagnose PV und entnahm mir erneut Knochenmark, dieses Mal mit einer Stanze. Es stellte sich heraus, dass es eine Primäre Myelofibrose (PMF) ist, Frühstadium mit zartem Retikulinfasernetz, Fasergrad 0-1 und Jak2-Mutation. Ich könne mich auf eine Transplantation in 8 Jahren einstellen, sagte mir der Hämatologe. Heute weiß ich dank unseres Netzwerkes, dass solch genaue Prognosen nicht zutreffen müssen. 

Keine Veränderung meines Lebensstils
Inzwischen sind 1 ½ Jahre seit der 2. Diagnose vergangen. Ich bin weiterhin symptomfrei. Außer den hohen Thrombozyten, zwischen 700 000 und 1 000 000, sind die restlichen Blutwerte noch in Ordnung. Es geht mir körperlich gut, psychisch macht mir die Erkrankung aber schon sehr zu schaffen. Ich stelle mich auf eine Transplantation in einigen Jahren ein. Ich arbeite weiterhin und mache auch sonst alles so, wie vor der Diagnose. Ich bin sehr froh, dass ich nach wie vor symptomfrei bin und sich auch die Blutwerte, von den Thrombozyten abgesehen, im Rahmen halten.

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Anna, *1968, ET-Diagnose 2000, 2008 geändert in PMF

Stand: November 2018

Wie ging´s los?
1994 hatte ich plötzlich riesige blaue Flecken an den Beinen, ohne mich gestoßen zu haben. Die Blutwerte wären aber okay, meinte der damalige Arzt – ich habe mir leider keinen Ausdruck mitgeben lassen. Und irgendwann hörte der Spuk auch wieder auf. 1999 bekam ich sehr starke gynäkologische Blutungen – die Frauenärztin fand nichts, nahm mich auch nicht wirklich ernst und ich arrangierte mich insofern, dass die Blutungen so nach und nach wieder ein Ausmaß annahmen, das es mir erlaubte, auch wieder aus dem Haus zu gehen.

Erhöhte Thrombozyten vor gynäkologischer OP
Im Jahr 2000 wurden dann Polypen in der Gebärmutter diagnostiziert und als Ursache der starken Blutung benannt. Eine OP mit Ausschabung sollte dies beheben. Bei der Narkosevoruntersuchung wurden deutlich erhöhte Thrombozyten entdeckt. Sie lagen bei 1,1 bzw. 1,2 Millionen und das Diagnosekarussell begann sich zu drehen: Besuch beim Hämatologen, Blutabnahmen ohne Ende, wie es mir damals erschien, und eine KMP. Außerdem noch Vorstellung in der Klinik wegen zusätzlich erkannter Gerinnungsstörung unklarer Genese. Das Ergebnis war: Myeloproliferatives Syndrom/Essentielle Thrombozythämie, plasmatische Gerinnungsstörung, vergrößerte Milz, leichte geringgradige Myelofibrose.

Diagnose schwer zu verarbeiten
Diese Diagnose war für mich anfangs sehr schwer zu verarbeiten. Damalige Internetrecherchen kamen mit Horrorzahlen von Überlebenszeiten von 5 - 10 Jahren – das Netzwerk gab es noch nicht. Zum Glück aber hatte ich einen sehr guten Hämatologen, der sich viel Zeit zum Diagnosegespräch nahm, sehr menschlich war und mich mit meinen Fragen immer ernst nahm.

Engmaschige Kontrollen
Wir vereinbarten zuerst sehr engmaschige Kontrollen und einen Einstieg mit Medikamenten erst dann, wenn die Thrombozyten weiter steigen oder Symptome kommen. Ich arbeitete mich so nach und nach auf 3-monatige Kontrolltermine hoch. Schon damals lag mir die "leichte, geringgradige Myelofibrose" im Magen, aber nach den damaligen Diagnosekriterien (und auch noch 2004) war man der Meinung, dass es eine ET ist. Der weitere Verlauf wurde dadurch bestimmt, dass die Thrombozyten langsam sanken, der LDH kontinuierlich stieg, der Harnsäurewert oft über dem Grenzwert lag und auch meine Milz langsam wuchs. Ich fand mich immer weniger bei der ET wieder.

2008: Neue Diagnose PMF
Bei einer erneuten KMP im Jahr 2008 kam dann (wie von mit befürchtet) die Diagnose PMF: Ergebnis war nun Primäre Myelofibrose mit mäßiger Myelofibrose und geringer Osteosklerose (MF2= Markraumfibrosegrad 2). Außerdem wurde festgestellt, dass ich JAK2-positiv bin.
Ich nahm inzwischen ASS, da ich vermehrt unter Sehstörungen litt. Von Anfang an (Jahr 2000) begleitete mich eine bleierne Müdigkeit, die mir meinen Alltag deutlich erschwerte. Nachtschweiß, Knochenschmerzen und Juckreiz treten phasenweise auf.

Einstieg mit Interferon
Im Jahr 2016 beschlossen mein Hämatologe und ich einen medikamentösen Einstieg. Eine erneute Knochenmarkpunktion hatte eine deutliche Zunahme der Verfaserung des Kochenmarks und der Osteosklerose (MF3) ergeben. Seither spritze ich wöchentlich Interferon.
Auf mein Allgemeinbefinden hatte es leider kaum Einfluss, aber die weitere Verfaserung des Knochenmarks wurde gestoppt (KMP 2018), die Blutwerte sanken und ich vertrage das Interferon gut.

Wie geht´s mir damit?
Ich habe das Glück, einen sehr moderaten Krankheitsverlauf zu haben. Trotz allem hat mich die andauernde Müdigkeit, Erschöpfung und dadurch geringere Leistungsfähigkeit nach 17 Jahren Krankheit so zermürbt, dass ich inzwischen mit einer Teilerwerbsminderungsrente nur noch 22h arbeite. Das gibt mir Lebensqualität zurück. Meine allgemeine Leistungsfähigkeit ist allerdings eingeschränkt – in der Freizeit brauche ich viele Regenerationsphasen.
Ich habe gelernt, bewusster zu leben – vieles, was andere als selbstverständlich hinnehmen, sehe ich inzwischen anders.

Wertvoller Austausch im Netzwerk
Natürlich mache ich mir Gedanken, wie´s weitergeht. Eine SZT wird ziemlich wahrscheinlich auch irgendwann auf mich zukommen. Positive Erfahrungsberichte von NetzwerkerInnen, die eine Transplantation hinter sich haben, geben mir da Mut. Als große Unterstützung erlebe ich den Austausch im Netzwerk. Auch die jährlichen Treffen sind immer sehr intensiv und bereichernd. Hier stoße ich auf Menschen, die in der gleichen Situation stecken und meine Gedanken, Gefühle und Befindlichkeiten aus dem eigenen Erleben verstehen.

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Annika, *1966, ET 2015, nach KMP 2016 PMF im präfibrotischen Stadium

Stand Juli 2018

Wie begann die Krankheitsgeschichte?
Nach einer größeren OP mit Nachblutung und erneuter OP im Frühjahr 2014 fielen erhöhte Thrombozytenwerte auf, die im Verlauf des Jahres immer mehr anstiegen.
Im Dezember 2014 hat mich mein Hausarzt in die Hämatologie überwiesen und Anfang 2015, nach mehreren Blutuntersuchungen hieß die Diagnose ET, CALR-Mutation positiv. Die Therapie war ASS 100 protect und watch and wait.
Die Thrombozyten stiegen jedoch weiter an und Anfang 2016 waren sie schon bei 1,1 Millionen, alle anderen Werte waren im Normbereich. Es wurde Zeit für eine Knochenmarkpunktion und die neue Diagnose danach hieß nun PMF im präfibrotischen Stadium.

Therapie
Momentan nehme ich ASS 100 protect und spritze einmal wöchentlich Pegasys 45 Mikrogramm, womit die Thrombozyten mit Schwankungen so um die 500 000 liegen.

Ich gehe alle sechs Wochen zur Blutabnahme und alle paar Monate wird ein Oberbauch-Sono gemacht und die Größe von Leber und Milz(leicht vergrößert-gleichbleibend) kontrolliert.

Wie geht`s mir damit?
Der erste Schreck war gleich die Hämatologische Praxis, bzw. die Patienten, die vom Krebs gezeichnet ihre Chemotherapie bekamen und die Frage, ob ich da jetzt wohl auch dazu gehöre.
Nach einem längeren Gespräch mit der Ärztin, die sich wirklich viel Zeit nahm und meinen Fragenzettel in aller Ruhe beantwortete, ging es daheim sofort wieder an den Computer. Eine Zeit lang habe ich in jeder freien Minute „PMF“ gegoogelt und war geschockt, was ich über reduzierte Lebenszeit usw. in zum Teil uralten Artikeln gelesen habe. Glücklicherweise bin ich schnell auf das Netzwerk gestoßen. Tage- und nächtelang habe ich gelesen. Da gibt es Leute, die schon jahrelang mit dieser Krankheit leben und ganz gut damit zurechtkommen. Langsam hat sich meine Gefühlslage wieder entspannt. Schnell habe ich eine Selbsthilfegruppe besucht und erfahren: Jeder hat sein Päckchen zu tragen, manchen geht es damit besser, anderen schlechter. Aber darüber zu reden und zu sehen man ist nicht allein und kann trotz dieser sehr seltenen Krankheit ein relativ normales Leben führen, hat mich enorm beruhigt.
Ich habe nur sehr wenigen Leuten in meinem Umfeld von der Krankheit erzählt, umso wichtiger ist der Austausch mit Betroffenen für mich.
Ich möchte ihr, so lange wie möglich, auch gar nicht zu viel Raum einräumen. Sie ist da, begleitet mich, verschafft mir regelmäßige Arzttermine und Blutabnahmen, aber die Zeit dazwischen ist mit anderen Dingen gefüllt.
Ich weiß, dass wahrscheinlich andere Zeiten kommen werden, aber ich hoffe, dass es noch lange so gut bleibt und in der Forschung weiterhin viele Fortschritte gemacht werden.

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