Polycythaemia vera (PV): Erfahrungsberichte

Jakob,*geb. 1968, PV seit 2009 (männlich)

Stand: Juli 2013

Im Winter 2008/09 hatten sich bei mir Schmerzen im großen Zeh zunächst in eine Wunde und anschließend in eine Nekrose entwickelt. Zu diesem Zeitpunkt bin ich werktäglich jeden Morgen 3 km geschwommen und danach 25 km zur Arbeit geradelt – daneben bin ich auch noch gelaufen oder am Wochenende 10 und mehr km geschwommen. Da sich mein Hausarzt nur mit der Symptombehandlung beschäftigte bin ich zum Angiologen (Gefäßspezialisten) gegangen, weil der Fuß auch recht kühl war. Dazu muss ich erwähnen, dass ich schon seit den 90er-Jahren mit dem Raynaud-Syndrom zu tun habe (plötzliche nicht-Durchblutung von Extremitäten).

Überweisung zum Hämatologen

Mittels NMR (Kernspin-Untersuchung)wurde für Angiologen ersichtlich, dass ich schon vor sehr langer Zeit eine Thrombose gehabt haben muss, die sich womöglich wg. meiner sportlichen Aktivität nicht bemerkbar gemacht hatte. Weil er ansonsten auch nicht weiter wusste – vermutlich aber den richtigen Verdacht hatte – hat er mich zum Hämatologen geschickt. Nach einer Blutuntersuchung und einer KMP (Knochenmarkpunktion) war's dann klar: JAK2+/PV. Der Doc hat mir das eher beiläufig und nebenher erzählt, was ich bemerkenswert finde, da es für mich natürlich alles andere als eine beiläufige Tatsache war (und ist). Dass mir mit der Diagnose nun mit Symptome drohten, die man bei dem o.g. Lebenswandel nicht erwarten würde, dass die vielfach zu lesenden Angaben zur statistischen Lebenserwartung eine enorme Bedeutung bekamen sind nur zwei der Dinge die mir anfangs den Boden unter den Füssen weggezogen haben…

Die Erkrankung verstehen wollen

Als Physiker wollte ich – nach dem ersten Schock – so viel wie möglich über das wissen und verstehen, was man PV nennt. Heute denke ich, dass die Beschäftigung mit zugehöriger Biochemie & Co mir geholfen hat, mit der Erkrankung umzugehen. Bei seltenen Erkrankungen kommt man sehr schnell in die Situation, mehr über aktuelle Forschungsergebnisse zu wissen als ein niedergelassener Hämatologe. Deswegen bin ich sehr bald neben meinem „Alltags-Häm“ auch zu einem der Experten für MPN-Erkrankungen gegangen.
Auf Anraten meines TCM–Arztes, zu dem ich seit 2 Monaten nach meiner Diagnose gehe, habe ich meinen Sportkonsum sehr reduziert – bis jetzt hat dies allerdings höchstens meiner männlichen Eitelkeit geschadet. :D

Ursache des Tinnitus unklar

2009/2010 hat sich bei mir ein Tinnitus eingestellt. Genauso wie bei Sehstörungen sah mein „Alltags-Häm“ wenig Zusammenhang mit der PV.  „Mein“ MPD-Experte schließt einen möglichen Zusammenhang zumindest nicht aus, sodass wir die weitere Entwicklung genauer beobachten und versuchen, zu Therapieren. Zum Glück beeinträchtigt mich der Tinnitus bislang (noch?) nicht massiv.

Folgen der Erkrankung halten sich bisher im Rahmen

Aktuell lebe ich eigentlich gut mit der PV. Die Hoffnung, dass es noch zu meinen Lebzeiten Medikamente geben wird, die die Krankheit ohne Nebenwirkungen in Schach halten oder womöglich heilen, ist schön – aber ich verlasse mich nicht darauf. "On a long enough timeline, the survival rate of anyone drops to zero" ist ein Satz, der mir nach der Diagnose oft durch den Kopf ging. Noch sind die Folgen der Krankheit bei mir so, dass ich gelassen damit umgehen kann. Letztlich ist dies eine Gelassenheit dem Tod gegenüber.

neuer Stand:Juni 2018

Wie ging es weiter?

In den letzten 5 Jahren hat sich meine PV kaum geändert, mein Umgang damit schon. Die Diagnose ist jetzt fast 10 Jahre her.

Flexibler Umgang mit der Gabe von ASS und mit Aderlässen   

Trotz ASS100 protect bekam ich Magenprobleme. Säureblocker (zur Vermeidung der Magenprobleme) könnten bei mir evtl. dafür verantwortlich sein, dass meine Knochendichte laut Auskunft operierender Chirurgen auffällig ist. Deshalb nehme ich jetzt nur 50mg ASS täglich. ASS-Alternativen sind bei mir wirkungsfrei. Der große Zeh, an dem ich damals die Nekrose hatte, die zur PV-Diagnose führte, scheint bei mir ein guter Indikator für ASS-Bedarf zu sein. Fängt er zu pochen an, nehme ich ASS. Da mich auch Fachärzte darin bestärkt haben, dem Zeh zu vertrauen, gehe ich flexibler mit ASS-Menge und Einnahme um, unterschreite aber nie 50 mg/tägl.
Mein letzter Aderlass ist fast 5 Jahre her. Mir geht es gut damit und nach Rücksprache mit Fachärzten ist ein Hämatokrit (HKT) > 45 bei mir kein strenges Aderlasskriterium, d. h. ich habe auch mit einem HKT von 46+ Kontrolltermine ohne Aderlass verlassen. Meine JAK2-Allellast ist relativ gering. Ich mache viel Ausdauersport (inzwischen bin ich bei der 2ten Schwimmbad-Jahresdauerkarte). Den regelmäßigen Aderlass halte ich für einen unnatürlichen Eingriff in ein eh schon gestörtes System (der Blutbildung). Daher denke ich für mich: wenn er notwendig ist, ist er notwendig, aber es ist auch schön, wenn man darauf verzichten kann.

Thrombos, Hämatokrit und Milz

Mein Normalbereich bei den Thrombos liegt inzwischen bei 1-1.5 Mio. Diese Erhöhung ist die stärkste messbare Veränderung der letzten Jahre, die ich aber nur anhand der Kontrolle der Blutwerte bemerke. Mein HKT liegt davon unbeeindruckt bei  43-46, aber meist unter 45. Erst vor zwei Tagen war ich bei Prof. Grießhammer, auch meine Milz ist konstant leicht zu groß bei ca. 13 cm.

Weitere Mutation festgestellt

Vor 2 Jahren wurde bei mir eine weitere Mutation festgestellt – durch bessere Analytik werden ja immer mehr Mutationen erkannt und gemessen. Da hier naturgemäß die Statistik noch zu wenig Daten hat, beunruhigt mich die aktuell damit einhergehende „tendenziell schlechtere Prognose“ eher nicht.

Arztwechsel

Bedingt durch einen Umzug, gehe ich seit 4 Jahren nicht mehr zu einem TCM-Arzt (Traditionelle Chinesische Medizin) und habe von Prof. Petrides zu Prof. Grießhammer gewechselt. Er ist inzwischen auch der einzige Hämatologe, der mich vierteljährlich sieht. Vielleicht sind meine Ansprüche gewachsen, vielleicht war ich vom alten Wohnort verwöhnt, aber die ortsansässigen Hämatologen waren mir zu wenig kompetent, mit zu wenig Aussicht auf Lernbereitschaft. Nach Standard, z.B. Aderlass bei HKT > 45, könnte ich mich auch selber behandeln. Mir ist wichtig, dass ich meine Gedanken, Bedenken zu derlei Themen  äußern kann und dass dies nicht ohne Wirkung bleibt. Und vermutlich braucht es dann Hämatologen mit genügend Erfahrung mit den MPNs, um von einem Standard auch mal begründet abzuweichen.

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Karla,* 1985, PV seit 2015

Stand: November 2019

Vorgeschichte

Da mir zwei Tagen lang ständig übel war, ich extrem geschwächt war und krampfartige Bauchschmerzen hatte ging ich am 21.12.2014 mit Magen-Darm-Beschwerden und der Sorge über Weihnachten krank zu sein zu einem notärztlichen Hausarzt. Noch beim Legen eines Zugangs sackte mein Kreislauf so sehr zusammen, dass ich in der kleinen Praxis zusammengeklappt bin. Ich kam direkt in die nebenan gelegene Notaufnahme des Krankenhauses. Dort wartete ich nach einer Blutabnahme erst einmal 3 Stunden auf meine Werte,
Danach wurden die Ärzte alle sehr schnell, da meine Werte so katastrophal waren, dass sie dachten, die könnten nicht stimmen. Der zweite Test hat die Werte aber bestätigt und so zeigte sich, dass meine Leber akut versagte!
Lange Rede kurzer Sinn, ich hatte wahnsinniges Glück, dass die Oberärzte sich nicht einig waren was nun meine Probleme verursachte (sie sprachen von Leber, Niere, Galle und Milz). Daher haben sie mich zum Ultraschall zum Chefarzt geschickt und der hat in 30 Jahren Berufserfahrung das erste Mal in seiner Laufbahn live ein Budd-Chiary-Syndrom (BC) diagnostiziert. Sprich, ich hatte ein Lebervenenthrombose und dadurch wurde meine Leber nicht mehr richtig versorgt. Daher arbeitet von drei Leberabgängen nur noch einer richtig, einer nur noch teilweise und der dritte ist komplett verschlossen.
Der Oberarzt verlegte mich sofort via Krankentransport in die Uniklinik Münster (UKM). Dort wurde ich 10 Tage hochdosiert mit Heparin behandelt und durfte am 31.12.14 das Krankenhaus wieder verlassen.
Ich war soweit wieder über den Berg und die 12 Liter Aszites (Bauchwasser) waren wieder auf 6 Liter reduziert. (Stand heute bin ich mehr oder weniger wieder aszitesfrei – muss aber ständig Entwässerungstabletten einnehmen).

Diagnose PV

Als Ursache des Ganzen wurde im März 2015 eine MPN mit JAK2 Mutation festgestellt. Faktor-V-Leiden war schon vorher bekannt, aber Thrombosen hatte ich bis zum 21.12.14 nie gehabt.
Seit März 2015 gelte ich also als PV-Patientin.

Behandlungsgeschichte

Da mein Hämatokrit ohne Behandlung immer weiter stieg (zwischenzeitlich 55%) hatte man sich zu Aderlässen entschieden. Leider zeigte ich nach einem halben Jahr bereits ein heftiger Eisenmangel mit Schlappheit, Hautkribbeln, extremer Müdigkeit und Restless-leg-Syndrom.
Ende Dezember 2015 bin wurde ich auf Hydroxyurea eingestellt und habe dies bis Ende 2016 eingenommen. Danach stellten sich auch hier immer mehr Nebenwirkungen ein und ich wechselte zu einer Interferontherapie (Immunsupressiva).

Heutiger Stand

Meine persönlichen Symptome der PV sind:
ständige Fatigue (Erschöpfungszustände), Schwindel, regelmäßige Kopfschmerzen, Hauttrockenheit, Wadenkrämpfe, Glieder und Knochenschmerzen (wie als wenn man eine Grippe hätte), Missempfinden/Überempfindlichkeit der Haut und wenn es ein ganz schlechter Tag ist, rötet sich meine Gesichtshaut sehr und fühlt sich an wie ein Sonnenbrand
Außerdem komme ich mit viel Trubel, vielen neuen Eindrücken und Stress nur eine kurze Zeit zurecht, hier zeigt sich dann sehr schnell eine Fahrigkeit und Erschöpfung im ausgeprägten Sinne.
Wann welches Symptom wie auftritt, lässt sich schlecht vorhersagen. Ich muss ständig darauf achten, dass ich meinem Körper nicht zu viel zumute, weil je mehr ich mich anstrenge, desto mehr muss ich mich auch erholen.
Soll heißen, wenn ich an einem Tag eine große Wanderung mache, muss ich am nächsten Tag sehr viel ruhen.

Wie komme ich mit der Krankheit zurecht?

Im Großen und Ganzen komme ich mit der Erkrankung gut zurecht und wenn ich wie oben beschrieben auf das Gleichgewicht achte, überwiegen die guten Tage deutlich.

Momentane Behandlung

Behandelt wird meine PV mit Interferon (Pegasys). Da mein Körper auf das Medikament sehr gut reagiert, muss ich mir nur alle 3 Wochen 60 Mirkogramm spritzen.


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