Essenzielle Thrombozythämie (ET): Erfahrungsberichte

Ella * 1950, ET seit 1996

Stand Juni 2018

Um den Menschen, die geschockt von ihrer Diagnose zweifeln und mit ihrem Schicksal hadern, etwas Mut zu machen, habe ich mich entschlossen, meine Geschichte öffentlich zu machen.

Erste Probleme mit dem Blut 1969

Alles begann 1969 mit einer Operation, nach der sich immer mehr und größere blaue Flecken und Petechien am Körper bildeten. Mein Hausarzt war mit der Diagnose überfordert und überwies mich an die Uniklinik Homburg/Saar. Dort diagnostizierte man eine Immunthrombozytopenie (Morbus Werlhof). Meine Thrombozyten wurden in Milz und Leber von Antikörpern angegriffen und zerstört. Die Thrombozytenwerte fielen, der geringste Wert war 20 000. Zur Therapie musste ich Cortison und Immunsuppresiva einnehmen. Diese Medikamente halfen, die Thrombozyten etwas ansteigen zu lassen. Nach 10 Jahren wurde mir die Milz entfernt und damit der "Notstand" von Thrombozyten im Blut etwas reduziert.

Diagnose ET und noch wenig Erfahrung mit der Krankheit bei den Medizinern

Im Laufe der Zeit stiegen und stiegen die Werte. 1986 erhielt ich dann die Diagnose ET. Meine Thrombozytenzahl war für damalige Zeit sehr hoch, 1,2 Millionen. Heute sind die Ärzte etwas risikobereiter und verfahren nach dem Motto "Watch and Wait". Ich bekam aber damals Anagrelid, aus den USA eingeführt. Es hemmt die Reifung der Megakariozyten im Knochenmark. Einige Wochen später pendelten sich die Werte im normalen Bereich ein. 1996 wurde Xagrid (=Anagrelid) in Deutschland zugelassen. Dieses Medikament nehme ich nun seit 22 Jahren.

Meine Thrombzyten liebten einander und bildeten trotz Heparin Thrombosen, 3 tiefe Beinvenenthrombosen. Deshalb wurde mir zur Blutgerinnung Marcumar verordnet. Seit letztem Jahr nehme ich Eliquis, was sehr viel komfortabler in der Einnahme ist. Man muss es auch nur ganz kurz absetzen, wenn ein Eingriff geplant ist.

Mein Umgang mit der Krankheit

In meinem Leben gab und gibt es oft Höhen, Tiefen und Zweifel. Aber immer wieder habe ich mir Ziele gesetzt, die ich erreichen wollte. Meinen Sohn wollte ich begleiten bis zur Schulzeit, dann die Konfirmation erleben. Inzwischen erlebte ich seine Verlobung, die Hochzeit und die Geburt unserer Enkelin. All das hat mich meine Operationen und schwere Zeiten vergessen lassen. Leider plagen mich seit einiger Zeit Schmerzen in den Beinen, so dass ich mein Leben nicht so gestalten kann, wie ich möchte.

50 Jahre und viele Erfahrungen reicher

Im nächsten Jahr habe ich mein "50-jähriges Leben" mit einer Bluterkrankung erreicht.
Aus diesem Grund habe ich Gleichgesinnte gesucht und gefunden und die Regionalgruppe RLP-SAR des mpn-Netzwerkes ins Leben gerufen. Der Austausch mit anderen Betroffenen tut uns allen gut. Manchmal ist es nicht einfach, aber die Forschung beschert uns immer bessere Medikamente und es gibt immer ein Morgen. Gerade in unserem mpn-Netzwerk sind wir nicht alleine. Die Erfahrung jedes Mitglieds trägt den anderen ein Stück mit und begleitet ihn. Verzagt nicht, lebt euer Leben so gut ihr es könnt, man kann auch mit ET, PV oder PMF alt werden.

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Lea, *1970, ET seit 2014

Stand: Juni 2018

Die Anfänge

Nach einer arbeitsmedizinischen Untersuchung im Sommer 2012 wurden mir meine erhöhten Thrombozyten von 533 000 als kontrollbedürftiger Laborbefund mitgeteilt. Als ich daraufhin meine Hausarztpraxis kontaktierte, hieß es, die Thrombozyten seien 2008 und 2011 auch schon leicht erhöht gewesen (2008 bei 400 000 und 2011 bei 547 000). Dies habe keine Bedeutung.
Die Jahre vergingen.

Ich bemerkte in dieser Zeit Symptome an mir, wie Kopfschmerzen, häufige Wadenkrämpfe und blaue Flecken, auch ohne mich besonders fest gestoßen zu haben. Dazu kam Müdigkeit, das Gefühl, „irgendetwas laufe mir über die Haut“ und Sehstörungen, während deren ich im Blickfeld alles etwas verschoben sah, als würde die Kante eines Sägezahnmessers mein Bild durchziehen. Dies dauerte ungefähr 30 Minuten und endete meist mit Kopfschmerzen. All das hat mein Hausarzt zunächst nicht in Verbindung mit einer hämatologischen Krankheit gebracht. Und ich auch nicht, obwohl ich im medizinischen Bereich arbeite. Das zeigte eben, dass unter Medizinern die MPNs nicht besonders gut bekannt sind.

Ich beginne zu recherchieren

Wirklich beruhigt war ich nicht und habe Ende 2013 ernsthaft begonnen, im Internet nachzulesen. Ich las von Blutkrebs und geringer Lebenserwartung, was mich sehr verunsichert hat. Schnell fand ich dann die Website vom mpn-netzwerk, wo ich viele gute Informationen las. Ich fand dort alle meine Symptome, die zur Erkrankung der ET passten. Zum ersten Mal las ich von der Jak2-Mutation, fühlte mich „wie vom Blitz getroffen“ und spürte sofort: Genau das ist es. Ich bin Jak2-positiv!

Das besprach ich dann mit meinem Hausarzt, er kontrollierte nochmal das Blutbild und als die Thrombozyten weiterhin erhöht waren, überwies er mich an einen Hämatologen. Nach einer Blutentnahme war klar, dass ich eine ET habe und tatsächlich Jak2-positiv bin.

Zu diesem Zeitpunkt litt ich täglich unter den Sehstörungen (Flimmerskotome). Das war für mich eine wirklich deutliche Einschränkung meiner Lebensqualität und so begann ich auf Anraten meines Hämatologen mit der Einnahme von ASS100. Ich war begeistert, als nach der Einnahme der ersten Tablette kein Flimmersehen mehr auftauchte! – Das war im Frühjahr 2014. Eine Knochenmarkpunktion plante mein Hämatologe für den Herbst, das habe zunächst noch keine hohe Priorität.

Die ET ist offiziell

Das Kind hatte nun endlich einen Namen! Darüber war ich unglaublich froh, alle Symptome fügten sich zu einer Erklärung zusammen. Mich beschäftigte das Ganze psychisch dann doch deutlich mehr, als ich dachte. Akzeptieren, dass ich an einer chronischen Krankheit litt, ging dann doch nicht auf Knopfdruck. Professionelle Hilfe holte ich mir nicht, mir half das Reden darüber mit meinem Mann, meinen Freunden und der Kontakt mit anderen Betroffenen hier im Netzwerk immens. Ein offener Umgang mit meiner Erkrankung war mir von Anfang an wichtig.

Ich entschied mich, die Knochenmarkpunktion nun doch sehr bald machen zu lassen. Jetzt wollte ich ganz genau wissen, wie es im Knochenmark aussieht, ob ich wirklich an einer frühen Form der ET litt oder ob das Knochenmark Fibrosezeichen aufwies. Ich empfand den Eingriff in Lokalanästhesie gut erträglich. Der Befund bestätigte eine frühe Form der ET. Darüber war ich erleichtert!

Ungefähr zur gleichen Zeit erlitt ich eines Abends eine sich vom kleinen Finger über die Hand ausbreitende Lähmung, die nach einigen Minuten den gesamten Arm und die Hälfte des Gesichts betraf. Ich dachte an die Vorboten eines Schlaganfalls und war verunsichert, da verschwand die Lähmung nach kurzer Zeit. Mein Arzt und ich schenkten dem Vorfall dann keine große Bedeutung. Eine Erklärung sollte sich erst Jahre später finden.

Die Ereignisse überschlagen sich

Zwei Monate später erlitt ich aufgrund einer Divertikulitis einen Durchbruch des Dickdarms und musste operiert werden. Der riesige Hämatom, welcher durch die Operation entstand, beschäftigte mich über 4 Wochen und brachte mich in die Praxis eines Gerinnungsspezialisten. Er diagnostizierte bei mir ein als Folge der ET erworbenes von-Willebrand-Syndrom. Meine Thrombozytenzahl war stabil um 600 000. Beschwerden hatte ich so gut wie keine mehr.

Dann tauchte im Rahmen einer Routine-Darmspiegelung 6 Monate nach meiner Darmoperation ein Geschwür im unteren Teil des Dünndarms auf. Das Ergebnis der Probeentnahme ergab einen Zusammenhang mit meiner ASS-Einnahme, so dass ich im April 2015 mit der Einnahme von Clopidogrel begann.

Noch beruhigt sich mein Gesundheitszustand nicht

Im Sommer des Jahres 2015 thematisierte ich bei meinem Arzt den wiederkehrenden Schwindel, den ich als Symptom der ET interpretierte. Eine Abklärung beim Neurologen mit EEG und Schädel-MRT ergab Hinweise auf eine untypische Form der Epilepsie. Der Neurologe erklärte mir, dass die kurze Lähmung Jahre zuvor, ein sogenannter „Jackson March“ war. jedes „Schwindelgefühl“ ein Ausdruck der Epilepsie. Mit der Einnahme eines Medikaments gegen Epilepsie verschwand der Schwindel vollständig.

Das MPN-Register

Im Sommer 2015 habe ich mich in der MPN-Registerstudie registrieren lassen. Ich möchte dazu beitragen, dass die Forschung ein noch besseres Bild der MPN erhält und finde das Register überaus nützlich und sinnvoll

Meine Sicht aufs Leben hat sich verändert

„Carpe diem“ ist zu meinem Lebensmotto geworden, denn auch ohne chronische Krankheit weiß niemand, wie viel Zeit ihm im Leben noch bleibt!

Heute lebe ich deutlich bewusster und achte noch mehr auf mich. Meine Lebensqualität empfinde ich als wenig eingeschränkt. Glücklicherweise leide ich nicht unter ausgeprägter Fatique. Alle 3 Monate lasse ich meine Blutwerte kontrollieren und meine Thrombozytenzahl ist immer noch stabil.

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Lisa, *1961, ET seit 2003

Stand: Mai 2018

Aufgrund eines Bandscheibenvorfalls 2003 war ich zu einer Rehamaßnahme. Dort wurde routinemäßig als Eingangsuntersuchung ein großes Blutbild erstellt und der Wert meiner Thrombozyten war mit über 700 000 viel zu hoch. Zunächst erklärte man mir, das könne schon mal passieren, wahrscheinlich sei die Messung nicht ordnungsgemäß gewesen. Also ein zweiter Versuch – allerdings leider mit dem gleichen Ergebnis.

Überweisung zum Hämatologen

Ein ungutes Gefühl bekam ich da schon, die Kurärzte hatten keine Ahnung und das Internet half mir auch nicht weiter. Nach der Reha ging ich also zum Hausarzt, der mich direkt zum Onkologen/Hämatologen überwies. Heute weiß ich, dass ich froh sein kann, dass mein Hausarzt sofort richtig reagierte. Damals hat mir allein der Begriff Onkologe eine Heidenangst gemacht. Auch hier hatte ich wieder das Glück, dass sofort alle erforderlichen Untersuchungen (Knochenmarkpunktion, Beckenstanze, u.a.) gemacht wurden und damit relativ schnell feststand, dass ich an einer ET leide. Zu diesem Zeitpunkt war ich dann über die Diagnose fast froh, da die anderen Möglichkeiten (z. B. Leukämie) mich doch sehr beunruhigt hatten.

Plötzlich erklärlich - die starke Müdigkeit

Nun hatte das Kind einen Namen und ich konnte mich endlich im Internet an den richtigen Stellen informieren. Dies war teilweise sehr beängstigend, da in diesem Zusammenhang immer wieder das Wort Blutkrebs auftauchte. Gott sei Dank bin ich dann auf das mpn-Netzwerk gestoßen und endlich bekam ich wirklich brauchbare und verständliche Informationen. Viele Symptome der letzen Jahre, die ich bisher dem Alter zugeschoben hatte, ließen sich nun durch die ET erklären, insbesondere die starke Müdigkeit.

Intensive Auseinandersetzung mit der Krankheit

Das Auseinandersetzen mit der Krankheit bedeutet für mich auch die Auseinandersetzung mit der eigenen Sterblichkeit. Da zu diesem Zeitpunkt meine beiden Kinder noch recht klein waren, hat mich das die ersten Monate sehr belastet. Auch die regelmäßigen Blutkontrollen beim Hämatologen/Onkologen waren bei mir zunächst immer mit schlaflosen Nächten, Unruhe und Bauchschmerzen verbunden. Gott sei Dank gewöhnt man sich an alles und so kann ich inzwischen doch sehr entkrampft meinen Hämatologen aufsuchen.

Beginn einer zellreduzierenden Therapie

Nachdem meine Trombozyten-Werte sich stetig nach oben entwickelten, musste ich dann im April 2006 – bei Werten von rund 1,6 Millionen – mit einer zellreduzierenden Therapie beginnen. Die Entscheidung für eines der drei in Frage kommenden Medikamente (Litalir, Anagrelid oder Interferon) war für mich sehr schwer. Irgendwie hatte ich das Gefühl, mich zwischen Pest und Cholera entscheiden zu müssen. Dazu kam, dass ich bis zu diesem Zeitpunkt, außer der Müdigkeit und der geringen Belastbarkeit, nahezu beschwerdefrei war.

Entscheidung für Therapie mit Interferon

Über das Netzwerk bekam ich viele Informationen und immer Antworten auf meine Fragen, so dass ich mich letztendlich für eine Behandlung mit Interferon (Roferon) entschieden habe. Mit der Medikamenteneinnahme ging es mir dann zunächst schlechter als vorher, aber die Nebenwirkungen waren immer zu ertragen. Nachdem ich auf tägliches Spritzen umgestellt hatte (vorher 3 mal die Woche) wurden die Nebenwirkungen deutlich weniger.

Reduzierung des Spritzen-Intervalls

Noch weniger Nebenwirkungen hatte ich, nachdem ich auf das nur wöchentlich zu spritzende Pegintron umgestiegen war. Gleichzeitig war die Wirksamkeit sogar wesentlich besser, so dass ich die Dosis fortlaufend verringern konnte. Meine Werte sind erst unter der Behandlung mit Pegintron in den Normbereich gesunken. Nachdem ich zunächst mit 50µg/Woche Pegintron begonnen hatte, konnte ich die Dosis mit den Jahren auf nur noch 30 µg alle 9 Tage reduzieren und die Werte damit stabil halten.

Dass ich nun nicht mehr täglich spritzen musste, war ein Segen. Das Spritzen selbst war  für mich zwar unproblematisch, aber die tägliche Notwendigkeit war schon nervig. Zumal ich die Spritzen ständig – für jeden Kurzurlaub – mitnehmen musste und diese ja auch gekühlt werden müssen. Das hatte mich schon arg eingeschränkt.

Psychische und physische Auswirkungen

Akute Nebenwirkungen hatte ich durch das Interferon eigentlich nicht, eher so diffuse Beschwerden, die sich im Jahre 2013 deutlich verstärkten und mich immer mehr einschränkten. Ich war sehr müde, antriebslos, depressiv, ängstlich und hatte häufig Rückenschmerzen, die – wie es mir schien – auch psychisch beeinflusst waren. Meine seelische Verfassung war sicher auch durch meine zu diesem Zeitpunkt sehr belastenden persönlichen Lebensumstände geprägt, ich vermute allerdings dass diese auch durch das Pegintron mitverursacht bzw.verstärkt wurden. Im Juli 2013 musste ich dann wegen einer manifesten Depression die Pegintrontherapie abbrechen. Ohne dass sich an meinen Lebensumständen gravierendes verändert hatte, hat sich meine psychische Verfassung nach dem Absetzen relativ schnell verbessert, so dass ein Zusammenhang mit dem Pegintron schon sehr wahrscheinlich ist. Seither, also schon fast 5 Jahre, nehme ich keine Medikamente. Meine Thrombos sind die ersten Jahre stetig angestiegen, haben sich aber dann stabil bei rund 1,1 Millionen eingependelt. Meine Lebensumstände haben sich wieder deutlich verbessert, meine psychische Verfassung ist gut und stabil, meine gesundheitliche Verfassung ist insgesamt zufrieden stellend. Erst wenn meine Thrombos die Schallgrenze von 1,5 Millionen wieder überschreiten, würde ich einen erneuten Therapieversuch starten, wieder mit einem Interferon. Dann würde ich aber sehr aufmerksam auf eventuelle Hinweise auf Depressionen achten, um frühzeitig gegensteuern zu können.

Die Krankheit akzeptiert

Insgesamt habe ich mich mit meiner Krankheit arrangiert und mich daran gewöhnt, dass ich häufiger Ruhepausen benötige.
Ich gehe nach wie vor arbeiten. Zur Zeit meiner Depression hatte ich meine Arbeitszeit auf 70 Prozent reduziert, konnte diese inzwischen aber wieder auf die vorherigen 80 Prozent erhöhen. Darüber bin ich sehr zufrieden und komme damit gut zurecht. 100 Prozent wäre allerdings nicht schaffbar. Gedanken über die weitere Entwicklung meiner Krankheit mache ich mir nur noch selten - man gewöhnt sich halt wirklich an fast alles.

Ich lebe nun mittlerweile seit 15 Jahren mit meiner ET. Mein größter Feind zu Beginn war die Angst vor der Erkrankung, nicht die Symptome der Krankheit. Inzwischen  habe ich meine Ängste doch sehr reduzieren können.

Das mpn-Netzwerk ist für mich inzwischen fester Bestandteil meiner Internetroutine geworden. Hierdurch halte ich mich über aktuelle Entwicklungen, Therapiemöglichkeiten und Erfahrungen anderer auf dem Laufenden.

Ärzte nicht immer gut informiert

Da es sich bei der ET um eine seltene Erkrankung handelt, sind die Ärzte leider oft nicht immer auf dem neuesten Stand. Es ist unbedingt notwendig, selbst gut informiert zu sein, um bestimmte Dinge für sich selber einzufordern. Nur dadurch habe ich letztendlich meinen Hämatologen seinerzeit davon überzeugen können, mir das Pegintron zu verschreiben. Für mich bedeutete das zum damaligen Zeitpunkt  sehr viel mehr Lebensqualität.

Neben dem regelmäßigen Besuch bei meinem ortsansässigen Hämatologen fahre ich seit 2015 einmal im Jahr im Rahmen einer Studie zu einem Spezialisten (Dr. Grießhammer in Minden). Dies gibt mir auch eine gewisse Sicherheit im Hinblick auf die Einschätzung des Krankheitsverlaufs und die nunmehr schon 5-jährige Therapiepause. Wenn ich Glück habe, bleiben meine Thrombozyten noch lange auf einem stabilen und nicht behandlungsbedürftigen Niveau. Ich bin der festen Überzeugung,  dass ich dies der jahrelangen Interferontherapie zu verdanken habe.

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