Polycythaemia vera (PV): Erfahrungsberichte

Stefan, geb. 1968, PV seit 2009

Stand: Juli 2013

Im Winter 2008/09 hatten sich bei mir Schmerzen im großen Zeh zunächst in eine Wunde und anschließend in eine Nekrose entwickelt. Zu diesem Zeitpunkt bin ich werktäglich jeden Morgen 3 km geschwommen und danach 25 km zur Arbeit geradelt – daneben bin ich auch noch gelaufen oder am Wochenende 10 und mehr km geschwommen. Da sich mein Hausarzt nur mit der Symptombehandlung beschäftigte bin ich zum Angiologen (Gefäßspezialisten) gegangen, weil der Fuß auch recht kühl war. Dazu muss ich erwähnen, dass ich schon seit den 90er-Jahren mit dem Raynaud-Syndrom zu tun habe (plötzliche nicht-Durchblutung von Extremitäten).

Überweisung zum Hämatologen

Mittels NMR (Kernspin-Untersuchung)wurde für Angiologen ersichtlich, dass ich schon vor sehr langer Zeit eine Thrombose gehabt haben muss, die sich womöglich wg. meiner sportlichen Aktivität nicht bemerkbar gemacht hatte. Weil er ansonsten auch nicht weiter wusste – vermutlich aber den richtigen Verdacht hatte – hat er mich zum Hämatologen geschickt. Nach einer Blutuntersuchung und einer KMP (Knochenmarkpunktion) war's dann klar: JAK2+/PV. Der Doc hat mir das eher beiläufig und nebenher erzählt, was ich bemerkenswert finde, da es für mich natürlich alles andere als eine beiläufige Tatsache war (und ist). Dass mir mit der Diagnose nun mit Symptome drohten, die man bei dem o.g. Lebenswandel nicht erwarten würde, dass die vielfach zu lesenden Angaben zur statistischen Lebenserwartung eine enorme Bedeutung bekamen sind nur zwei der Dinge die mir anfangs den Boden unter den Füssen weggezogen haben…

Die Erkrankung verstehen wollen

Als Physiker wollte ich – nach dem ersten Schock – so viel wie möglich über das wissen und verstehen, was man PV nennt. Heute denke ich, dass die Beschäftigung mit zugehöriger Biochemie & Co mir geholfen hat, mit der Erkrankung umzugehen. Bei seltenen Erkrankungen kommt man sehr schnell in die Situation, mehr über aktuelle Forschungsergebnisse zu wissen als ein niedergelassener Hämatologe. Deswegen bin ich sehr bald neben meinem „Alltags-Häm“ auch zu einem der Experten für MPN-Erkrankungen gegangen.

Auf Anraten meines TCM–Arztes, zu dem ich seit 2 Monaten nach meiner Diagnose gehe, habe ich meinen Sportkonsum sehr reduziert – bis jetzt hat dies allerdings höchstens meiner männlichen Eitelkeit geschadet. :D

Ursache des Tinnitus unklar

2009/2010 hat sich bei mir ein Tinnitus eingestellt. Genauso wie bei Sehstörungen sah mein „Alltags-Häm“ wenig Zusammenhang mit der PV.  „Mein“ MPD-Experte schließt einen möglichen Zusammenhang zumindest nicht aus, sodass wir die weitere Entwicklung genauer beobachten und versuchen, zu Therapieren. Zum Glück beeinträchtigt mich der Tinnitus bislang (noch?) nicht massiv.

Folgen der Erkrankung halten sich bisher im Rahmen
Aktuell lebe ich eigentlich gut mit der PV. Die Hoffnung, dass es noch zu meinen Lebzeiten Medikamente geben wird, die die Krankheit ohne Nebenwirkungen in Schach halten oder womöglich heilen, ist schön – aber ich verlasse mich nicht darauf. "On a long enough timeline, the survival rate of anyone drops to zero" ist ein Satz, der mir nach der Diagnose oft durch den Kopf ging. Noch sind die Folgen der Krankheit bei mir so, dass ich gelassen damit umgehen kann. Letztlich ist dies eine Gelassenheit dem Tod gegenüber.

Nach oben

Veronika, geb. 1952, PV seit 2003 (diagnostiziert)

Stand: Juli 2013

Im Mai 2003 wurde bei mir anlässlich einer Routineuntersuchung eine Milzvergrößerung diagnostiziert und Anomalien im Blutbild festgestellt. Meine Ärztin konnte sich die Milzvergrößerung nicht erklären, vermutete darin aber die Folge einer schwereren Erkrankung, die ich 1995 hatte und zunächst nicht in Zusammenhang mit dem auffälligen Blutbild gebracht wurde. Aber sie riet mir, mein Blutbild baldmöglichst wieder kontrollieren zu lassen. Nach drei weiteren Blutuntersuchungen in ca. monatlichem Abstand, die mal mehr mal weniger auffällig waren, und einem vorsorglichen Aderlass, schickte mich meine Ärztin Anfang September 2003 mit dem Verdacht auf MPN ins Klinikum Augsburg, wo ein weiterer Aderlass und eine Knochenmarkspunktion gemacht wurden und ich 2 Wochen später mit der Anfangsdiagnose ET konfrontiert war.

Schock über die Diagnose

Das war natürlich zunächst einmal ein Schock für mich, zumal die hämatologische Abteilung des Klinikums gleichzeitig auch für Onkologie zuständig ist. Der Hämatologe versuchte aber sofort mich zu beruhigen, was ihm zwar einerseits zunächst gelang, andererseits fühlte ich mich aber von ihm über die Krankheit nicht umfassend genug informiert. Seine wesentliche Aussage war, damit könne ich gut leben. Er informierte mich weder über mögliche Symptome, die mit dieser Krankheit zu tun haben könnten, noch über Risiken und sinnvolle Verhaltensweisen, außer der erhöhten Thrombosegefahr. Meine Recherchen im Internet ergaben zwar eine Fülle von Informationen, die ich aber nicht immer richtig einordnen konnte.

Viele Symptome ließen sich plötzlich einordnen

Zum Glück stieß ich sehr bald auf das MPN-Netzwerk und stöberte hier in Mails bzw. hinterlegten Dateien. Nun konnte ich einige Symptome, die ich zunächst überhaupt nicht mit einer möglichen schwereren Krankheit in Verbindung gebracht hatte, wie z.B. Juckreiz nach dem Duschen, Schwitzen in der Nacht, gelegentliche Sehstörungen, "Einschlafen" meiner Hände sowie häufige leichte Kopfschmerzen, einordnen.

Vermutlich habe ich die Krankheit schon länger, darauf deutet auch die Milzvergrößerung hin. Mein letztes Blutbild vor dem Check im Mai liegt allerdings schon 4 Jahre zurück, damals waren die Werte noch völlig in Ordnung.

Kompetente Ärztin

Was ich zunächst als sehr negativ empfunden habe, nämlich, dass ich bisher bei jeder Kontrolluntersuchung an einen anderen Arzt geriet, stellte sich dann bald als Glücksfall heraus, da ich dadurch an eine Ärztin geriet, die ich als sympathisch und kompetent empfand. Sie machte sich kurz darauf in einer eigenen Praxis selbstständig und ich bin bis heute bei ihr. Sie nimmt sich viel Zeit für mich und meine Fragen und ist auch stets interessiert, wenn ich Neuigkeiten von einer Tagung unseres Netzwerkes mitbringe.

Vermutlich eher PV als ET

Da ich immer wieder einen Aderlass brauchte, was für die ET untypisch ist, kam nach einiger Zeit bei mir der Verdacht auf, dass ich evtl. doch eine PV haben könnte. Erhärtet wurde dieser dann durch den Nachweis einer homozygoten V617F-Mutation im Jak2-Gen. Diese Untersuchung ließ ich 2007 machen. Daraufhin wollte ich eine Zweitbegutachtung meiner Beckenkammstanze in einem Referenzlabor in Köln veranlassen. Das Verfahren zog sich zunächst länger hin und die Zweitmeinung erhielt ich im Frühjahr 2009. Ganz eindeutig war auch diese nicht, äußerte sich aber folgendermaßen: " …wäre ggf. ein sehr frühes Stadium einer Polyzythämie vera denkbar". Diese Aussage in Zusammenhang mit der Mutation im Jak2 -Gen (diese Tatsache war dem begutachtenden Labor nicht bekannt) bringt mich zu der Überzeugung, dass ich eine PV habe.

Wie gehe ich mit meiner Krankheit um?

Ich bin ein Typ, der bis zur Diagnose von Krankheiten nichts wissen wollte und kleinere Wehwehchen immer eher ignorierte. Die Krankheit zwingt mich nun dazu, mich vielleicht ein bisschen mehr um meinen Körper zu kümmern. Inzwischen habe ich leider auch ein weiteres gesundheitliche Problem, dessen Auswirkungen mich stärker beeinträchtigen als die PV. Trotzdem lasse ich weder von dieser Krankheit noch von der PV mein Leben beherrschen und versuche, es so normal wie möglich weiter zu leben, vielleicht noch intensiver zu genießen und nicht immer alles als selbstverständlich hinzunehmen. Auch meine berufliche Arbeit wird bisher durch die PV nicht beeinträchtigt. Die Informationen und die Unterstützung durch das Netzwerk waren mir immer eine große Hilfe. In seltenen negativen Phasen habe ich natürlich schon auch Angst, dass sich das Krankheitsbild verschlechtern könnte.

Gelegentliche Aderlässe

Ich gehe zurzeit alle 10 Wochen zur Blutuntersuchung. Meine Werte schwanken kaum und sind zum Glück immer noch innerhalb eines Bereiches, in dem ich ohne medikamentöse Therapie (außer ASS 100) auskomme. Auch der Hämatokrit schwankt und damit mein Bedarf an Aderlässen. Meine Milz wächst allerdings stetig (sie ist aktuell 18 cm groß), weshalb ich darüber nachdenke, doch mit einer zellreduzierenden Behandlung zu beginnen.

Insgesamt beeinträchtigt die Krankheit mein Leben nur wenig und ich gehe gelassen damit um.

Nach oben

Jan V., geb. 1956, PV seit 2002

Stand: Juli 2013

Mein Name ist Jan V. Ich bin in Holland geboren, wohne jedoch seit 1979 in Deutschland. Ich bin Ingenieur für Verfahrenstechnik und in der kerntechnischen Branche tätig. Ich bin verheiratet und habe zwei erwachsene Töchter.

Erhöhte Leukozyten

Im Sommer 2002 fühlte ich mich sehr schlapp und müde. Bei einer routinemäßigen Untersuchung wurde festgestellt, dass die Leukozyten erhöht waren. Bei einer zweiten Blutuntersuchung sogar noch stärker. Bei einer Kontrolle beim Hämatologen wurde dann anhand einer Knochenmarkspunktion die Krankheit Polycythaemia vera (PV) diagnostiziert.

Regelmäßige Untersuchungen beim Hämatologen

Zur Kontrolle zum Hämatologen ging ich anfangs einmal im Monat und heute nur noch einmal im Quartal. Seit 07/2002 werden bei Bedarf Aderlässe durchgeführt. Im ersten halben Jahr durchschnittlich einmal im Monat, danach etwas seltener (durchschnittlich 1x pro Quartal) und seit ich nicht mehr rauche brauche ich nur noch etwa einen Aderlass pro Jahr. Zusätzlich nehme ich täglich ASS 100 ein. Ca. zweimal pro Jahr wird ein Ultraschall durchgeführt, wobei insbesondere Milz und Leber kontrolliert werden. Eine Milzvergrößerung, ein häufiges Problem bei PV, konnte zum Glück bisher noch nicht festgestellt werden.

Beschwerden kommen und gehen

Die Beschwerden – Müdigkeit, Lustlosigkeit, Schwindelanfälle, Augenflimmern – kommen und gehen. Einen direkten Zusammenhang zu den Blutwerten kann ich dabei nicht feststellen. Bei stärkeren Beschwerden waren die Blutwerte manchmal in Ordnung, umgekehrt habe ich mich manchmal top fit gefühlt, die Blutwerte aber waren schlecht und ein Aderlass erforderlich.

Gerne wüsste ich und so manch anderer, wo die Krankheit herkommt. Hierüber ist leider wenig bekannt. Auf der Internet-Suche nach Ursachen bin ich unter anderem gestoßen auf

  • Strahlung
  • Viren
  • Chemische Substanzen
  • Alter (die Wahrscheinlichkeit genetischer Fehler nimmt zu)

Da ich in Kernkraftwerken gearbeitet habe und dort Americium 241 eingeatmet habe, ist es nicht auszuschließen, dass dies einen Einfluss auf die Krankheit hat. Ich habe vorsorglich deswegen die Krankheit als Berufskrankheit bei der Berufsgenossenschaft angemeldet. Der Antrag wurde abgelehnt. Der Widerspruch war leider auch ohne Erfolg.

Antrag auf Schwerbehinderung

In 12/02 habe ich einen Antrag auf Schwerbehinderung gestellt. Das Ergebnis war 30 % GdB (Grad der Behinderung). Der eingelegte Widerspruch war ebenfalls erfolgreich, es folgte eine Erhöhung auf 40 %. Einen Gleichstellungsantrag wurde beim Arbeitsamt gestellt und erteilt. Durch erfolgreichen zweimaligen Antrag auf Neufestsetzung des Grades der Behinderung habe ich inzwischen unbefristet 60 % GdB. Der erhöhte Kündigungsschutz ist beruhigend und die 5 Tage Zusatzurlaub genieße ich. Auf eine vorzeitige Rente freue ich mich ebenfalls. Seit der Diagnose PV darf ich weder in Kernkraftwerken noch im Ausland arbeiten. Daher hat die Krankheit einen wesentlichen Einfluss auf meinen Job und auf mein Leben.

Fundierte Imformationen erleichtern Umgang mit Erkrankung

Als mir die Diagnose mitgeteilt wurde, wusste ich gar nicht was PV ist und habe mir auch keine Gedanken gemacht. Ich bin erst mal in den geplanten Urlaub gefahren. Als dann der Arztbericht vorlag, habe ich in einem medizinischen Handbuch nachgelesen. Da stand zwar nicht viel drin, aber das wenige war schockierend. Mittlerweile, durch die Suche im Internet, aber vor allem durch das mpn-netzwerk und den Kontakt zu anderen Betroffenen, weiß ich viel mehr von der Krankheit und kann auch besser damit umgehen. Mein Lebensstil hat sich hinsichtlich Ernährung, Rauchen usw. nicht geändert. Dennoch hat die Krankheit einen großen Einfluss auf mein Leben.

Neue Prioritäten setzen

Erst war da die Suche nach Informationen, welche mittlerweile mehr oder weniger abgeschlossen ist. Dann war der Umgang mit den Behörden (Berufsgenossenschaft, Versorgungsamt, Integrationsamt, Arbeitsamt, Bundesversicherungsanstalt für Angestellte), was ein Kapitel für sich ist. Am wichtigsten aber ist der (psychische) Umgang mit der Krankheit. Wichtig ist nicht, wie lange wir leben, sondern was wir aus unserem Leben machen. Dies ist nicht nur ein Spruch, sondern für mich der wahre Lebensstil. Die Prioritäten liegen nun anders. Die monatliche Arztbesuche stehen rot markiert im Kalender. Ich muss die Krankheit als Begleiter im Alltag akzeptieren: Mich setzen, wenn anderen stehen; früher nach Hause gehen, wenn eine Feier ist; bei Bedarf ein Mittagschläfchen; beruflich eine Auszeit nehmen und mal für ein paar Tage krank sein usw.

Weniger Aderlässe durch Abkehr vom Rauchen

Raucher haben es schwer. Sie werden gemobbt und dürfen nirgends mehr rauchen. Zum Arzt gehen ist zwecklos, weil von vornherein das Rauchen Ursache für alle Krankheiten ist. Fast 40 Jahre war ich leidenschaftlicher und starker Raucher. 50 selbstgedrehte pro Tag war lange Zeit mein Durchschnitt. Nachdem die PV diagnostiziert wurde, habe ich daran nichts verändert. Mit durchschnittlich 3 Aderlässen pro Jahr ging es mir verhältnismäßig gut.

Natürlich wusste ich schon damals, dass Rauchen ungesund ist, insbesondere für MPN-Patienten. Die roten Blutkörperchen mögen Nikotin überhaupt nicht. PV kann schließlich auch sekundär durch das Rauchen verursacht werden. Husten, schlechte Durchblutung und schlechte Kondition habe ich lange ignoriert. In November 2010 habe ich schließlich das Rauchen eingestellt. Ohne Therapie, Pflästerchen usw., sondern „Cold Turkey“: Ich habe einfach keine neue Zigarette mehr angezündet! Der Einfluss auf die PV war in meinem Fall im Nachhinein sehr groß: seitdem brauche ich nur noch einen Aderlass pro Jahr (eher noch seltener).

Dieser Nachtrag ist als Ermutigung gedacht für alle, die Aufhören wollen zu rauchen. Wer weiter rauchen möchte, wird von mir nichts Negatives hören.

Nach oben

Angela T., geb. 1959, PV seit 2001

Stand: August 2013

Mein Name ist Angela, ich bin 1959 geboren, habe 2 Kinder und bin geschieden. Die Diagnose Polycythaemia vera (PV ) bekam ich im Dezember 2001 nach einem Schlaganfall im Kleinhirn. Das war schon eine gewaltige Veränderung in meinem Leben, denn bis dahin war ich eigentlich nie bei einem Arzt und nun hatte ich eine Krankheit mit einem unaussprechlichen Namen und keiner in meinem Bekanntenkreis hatte je davon gehört.

Die erste Zeit muss ich auch noch unter Schock gestanden haben, denn ich fragte bei den Ärzten auch nicht weiter nach. Ich wartete immer darauf, dass ich wieder zu einem Aderlass müsste und mit den Blutwerten, die ich alle 3 Wochen bekam, konnte ich wenig anfangen. Für mich war besonders wichtig, dass alles wieder normal wird und darum wollte ich unbedingt sofort wieder arbeiten. Das war für mich auch die beste Therapie, denn in dieser Zeit konnte ich nicht über PV und meinem Schlaganfall nachdenken.

Nach einem halben Jahr ging es mir langsam wieder besser und ich war auch in der Lage über PV nachzulesen. Das mpn-netzwerk hat mir sehr geholfen, alles besser zu verstehen und nicht immer gleich in Panik zu verfallen. PV ist nun mein Begleiter geworden. In Moment benötige ich außer Marcumar zur Blutverdünnung keine weiteren Medikamente und zum Aderlass musste ich bis jetzt nur dreimal. Ich kann mich also nicht beklagen. Trotzdem bin ich empfindlicher geworden. Ich achte schon sehr auf die Signale meines Körpers und manchmal neige ich zum Hypochonder. Mit anderen Worten, man ist nicht mehr so unbeschwert.

Die angeblich geringere Lebenserwartung war natürlich am Anfang ein Schock, aber es ist auch die Chance, sein Leben wirklich bewusster zu erleben. Meine Freundin hat ein Jahr später Brustkrebs bekommen und nun machen wir beide keine Pläne mehr für später sondern für jetzt.

Mein Ziel für die Zukunft ist, dass ich noch lange arbeiten kann, damit ich meinen Kindern den Lebensstandard von jetzt erhalten kann.

Hier endete mein Bericht 2003. Mittlerweile haben wir das Jahr 2006 und meine PV scheint zu schlafen. Seit 2003 benötige ich keinen Aderlass und meine Werte sind erstaunlich gut. Sie sind so gut, dass ich schon Angst hatte, dass die Krankheit sich in eine primäre Myelofibrose verändert haben könnte. Im Herbst 2004 musste ich wegen einer schweren Darmentzündung ins Krankenhaus und da ich in dieser Zeit kein Marcumar nehmen konnte, ließ ich gleichzeitig eine Knochenmarkpunktion machen, mit dem Ergebnis, dass nach wie vor alles für eine PV spricht und noch keine Fibrose im Knochenmark zu finden ist. Mein Hämatologe ist der Ansicht, dass die guten Werte vom Eisenmangel kommen. Das ist schon eine verrückte Krankheit, wenn man Angst bei guten Blutwerten bekommt.

Ich nehme außer Marcumar noch immer keine anderen Medikamente und ich weiß, dass es Ärzte gibt, die bei dieser Aussage laut aufstöhnen würden. Mir geht es aber in Moment so gut, dass ich froh bin, meine Lebensqualität ohne Medikament so zu erhalten.

2009 wurde mir im Februar meine Gebärmutter entfernt und anschließend habe ich – zum ersten Mal nach 3 Jahren – wieder einen ersten Aderlass erhalten. Ich nehme an, dass das Myom in der Gebärmutter viel Blut geschluckt hat, denn mein HB-Wert stieg nach der OP ständig.

Meine größtes Problem sind aber meine Varizen (Krampfadern) in der Speiseröhre. Durch meine Pfortaderthrombose haben sich Umgehungskreisläufe gebildet und ich habe 4 Stränge in der Speiseröhre, die mittlerweile die Größe 4 erreicht haben. Die Gefahr, dass diese anfangen zu bluten ist sehr groß, aber es möchte kein Arzt mehr etwas machen. Ich nehme jetzt einen Betablocker, der den Druck auf die Varizen mindert. Sollte ich in Urlaub fahren, muss ein Krankenhaus in der Nähe sein. Für mich habe ich damit auch beschlossen, nicht mehr ins Ausland zu fahren. Mein Leben ist also ein Tanz auf dem Vulkan geworden. Die Gefahr nehme ich zwar wahr, aber sie beschäftigt mich nur dann, wenn ich einmal im Jahr zur Magenspiegelung muss.

Inzwischen haben wir 2013 und mein Hämatologe ist der Meinung¸ dass die PV für mich kein Problem darstelle, sondern die nicht behandelbaren Varizen. Ich sehe das nicht ganz so, denn mittlerweile haben sich zuerst Fußschmerzen und später noch auch Beinschmerzen eingestellt. Nachmittags kann ich kaum noch laufen und mein Golf spielen musste ich aufgeben. Für mich ist das schon eine Beeinträchtigung der Lebensqualität. Eigentlich könnte die Einnahme von ASS helfen, aber aufgrund meiner Pfortaderthrombose nehme ich schon Marcumar zur Blutverdünnung und beides zusammen birgt ein hohes Risiko. Mein Arzt hat mir jetzt den Vorschlag gemacht, für ein paar Tage das Risiko einzugehen, um die Wirkung zu testen. Es kann ja immer noch sein, dass die Schmerzen doch von einer Fußfehlstellung, wie die Orthopäden behaupten, herkommen. Man wird sehen...

Hier endet mein Bericht erst einmal, aber beim Durchlesen ist mir bewußt geworden, dass sich nach den vielen Jahren mit der Erkrankung eine gewisse Gelassenheit eingestellt hat. Durch das Netzwerk bin ich sehr gut informiert und gerate nicht gleich in Panik. Ich lebe immer noch im „Jetzt“ – leider inzwischen ohne meine Freundin. Sie ist an Ihrer Krebserkrankung im letzten Jahr verstorben.

 

Nach oben