Alles über MPN-Erkrankungen

Primäre Myelofibrose (PMF):
Häufig gestellte Fragen


Stand: August 2015

Der Frage-Antwort-Katalog kann als Ganzes gelesen oder über das folgende Themenverzeichnis gezielt durchsucht werden.

Definition, Ursachen, Diagnose, Symptome

Was ist eine Primäre Myelofibrose?

Die Primäre Myelofibrose (PMF) ist eine fortschreitende chronische Erkrankung des Knochenmarks. Sie kann als eigenständige Erkrankung auftreten oder sich als Folge einer anderen Blutkrankheit, die das Knochenmark verändert, z.B. der Polycythaemia Vera, sekundär entwickeln.

Alter Name: Osteomyelofibrose

Gemeinsam mit der Essentiellen Thrombozythämie (ET) und der Polycythaemia Vera (PV) wird die Primäre Myelofibrose gemäß der neuen Definition der WHO (Weltgesundheitsorganisation) seit 2008 in der Gruppe der Myeloproliferativen Neoplasien (MPN) zusammengefasst. Bisher verwendete man für diese Erkrankungen den Oberbegriff Chronische Myeloproliferative Erkrankungen (CMPE), welcher im medizinischen Alltag auch heute noch geläufiger ist als „Myeloproliferative Neoplasien“ (MPN). Ähnlich verhält es sich mit den veralteten Bezeichnungen Osteomyelofibrose (OMF) und Idiopathische Myelofibrose (IMF), die ebenfalls mitunter noch für die PMF verwendet werden. Als Betroffener sollte man sich von den vielen, unterschiedlich verwendeten, Begriffen nicht irritieren lassen und im Zweifel seinen Arzt um Erläuterung bitten.

Fehlfunktion der Stammzelle

Die Chronischen Myeloproliferativen Erkrankungen (ET, PV und PMF) weisen viele Gemeinsamkeiten auf, sind häufig schwer zu unterscheiden und können im Einzelfall fließend ineinander übergehen. Sie alle haben ihren Ursprung in einer Fehlfunktion der Stammzelle, die für die Blutproduktion zuständig ist. Diese Fehlfunktion führt zu einer gesteigerten (proliferativ) Neubildung (neo) von Knochenmark- (myelo) und Blutzellen. Im Fall der Myelofibrose hat dies auf Dauer eine Verfaserung (Fibrosierung) des Knochenmarks zur Folge.

Während z.B. bei der ET in erster Linie die Überproduktion nur einer Zellreihe im Vordergrund steht, nämlich die der Thrombozyten, spricht man bei der PMF von einer sog. biliniären Proliferation, d.h. es können zwei Zellreihen im Knochenmark, nämlich die Vorläuferzellen von Thrombozyten und Leukozyten parallel betroffen sein. Die meisten Pathologen (Spezialisten für die Beurteilung des Knochenmarks) verwenden daher in ihren Befundberichten häufig den Begriff „megakaryozytärgranulozytäre Myelose“ gem. der Hannover-Klassifikation, da hier auf den Zusammenhang mit den zwei Zellreihen (Megakaryozyten = Vorläufer der Thrombozyten, Granulozyten = Untergruppe der weißen Blutkörperchen) hingewiesen wird.

Auslagerung der Blutproduktion in Bauchorgane

Mit der Verfaserung geht eine Schwächung des Knochenmarks einher, die dazu führt, dass die Blutbildung allmählich in andere Organe wie Milz und Leber verlagert wird, bevor sie im schlimmsten Fall schließlich ganz zum Erliegen kommt. Diesen Vorgang der Verlagerung der Blutbildung in andere Organe nennt man „extramedulläre Blutbildung“ (extramedullär = außerhalb des Knochenmarks).

Eine Auslagerung der Blutbildung findet zu einem frühen Zeitpunkt der Erkrankung in der Regel noch nicht oder nur begrenzt statt. Da die Milz aber an der Verarbeitung dieser übermäßigen Zellzahl beteiligt ist, kann diese schon jetzt vergrößert sein. Im weiteren Verlauf der PMF-Erkrankung findet dann eine vermehrte Bindegewebsneubildung im Knochenmark (Fibrose) statt, die man im Prinzip als „Narbenbildung“ beschreiben kann und die zum allmählichen Versagen des Knochenmarks führen kann.

Gemäß der oben bereits erwähnten „Hannover-Klassifikation“ teilt man diese Fibrosierung in Grade (MF 0 bis MF 3) ein.

  • MF0 zeigt eine Überproduktion der Blutzellen ohne Fibrose.
  • MF1 beschreibt eine nur leichte Zunahme der Fasern.
  • MF2 zeigt eine deutliche Faservermehrung.
  • MF3 beschreibt eine fortgeschrittene Fibrose mit ausgeprägter Faserbildung und teilweiser Knochenneubildung.

Wie bereits beschrieben, erfolgt – bedingt durch die fortschreitende Fibrose – eine schleichende Verdrängung der Blutbildung aus dem Knochenmark in andere Organe, wie Milz, Leber und Lymphgefäße.

Blutarmut durch Rückgang der Zellzahlen

Als Folge geht die Zellzahl im Blut allmählich zurück. In erster Linie sind hiervon die Thrombozyten und die Erythrozyten betroffen, mit der Folge, dass sich mit der Zeit eine „Blutarmut“, d.h. eine Anämie einstellt und eine verstärkte Blutungsgefahr durch verringerte Thrombozyten (Zellen für die Blutgerinnung) bestehen kann. Die Zahl der Leukozyten kann zu diesem Zeitpunkt sowohl erhöht als auch erniedrigt sein. Später fallen auch sie ab.

Die im Normalfall ca. 4 x 7 x 11 cm große Milz kann dabei bis auf weit über 25 cm anschwellen, mit der Folge, dass andere Organe im Bauchraum verdrängt und in ihrer Aufgabenerfüllung behindert werden. Für den Patienten wird der Alltag in dieser Phase häufig von einem deutlichen Krankheitsgefühl bestimmt, da sich eine Anämie oft durch Abgeschlagenheit, abnehmende Leistungsfähigkeit, Müdigkeit und Erschöpfung bemerkbar macht. Der Hämoglobingehalt (der Anteil des Blutes, der für den Sauerstofftransport zuständig ist) nimmt mit Rückgang der Erythrozyten ebenfalls ab. Im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf kann der Hämoglobinwert so stark absinken, dass regelmäßige Bluttransfusionen notwendig werden.

Häufig schleichender Verlauf

Wie bereits erwähnt, ist der Gesamtverlauf der Erkrankung in den meisten Fällen sehr schleichend und kann sich – individuell unterschiedlich – über mehr als ein Jahrzehnt oder länger erstrecken. Da es sich bei der PMF um eine Erkrankung handelt, die in der Regel erst im fortgeschrittenen Lebensalter auftritt, ist die Einschränkung der Lebenserwartung (wie schon im Punkt Prognose beschrieben) individuell sehr unterschiedlich.

Osteomyelofibrose ist keine Leukämie

Die PMF ist keine Leukämie, aber eine den Leukämien verwandte Erkrankung. Ursache für die PMF ist, ähnlich wie bei den Leukämien, eine Veränderung der (Blut-)Stammzellen. Dennoch birgt die PMF leider das Risiko, in eine akute Leukämie überzugehen.
Eine Besonderheit bei der PMF ist allerdings, dass sowohl normale Stammzellen und deren gesunde Nachkommen, als auch die veränderten Stammzellen mit ihren fehlerhaften Nachkommen lange Zeit nebeneinander existieren können.

Welche Ursachen hat die PMF?

Auslösende Ursachen für eine PMF sind bisher nicht bekannt. Auf Grund der Seltenheit dieser Erkrankung gibt es nur wenige Studien, die sich mit den Lebensläufen von Patienten befasst haben. Zurzeit gibt es keinerlei gesicherte Aussagen darüber, ob ein bestimmter Lebenswandel, Arbeitsumgebung oder sonstige Umwelteinflüsse Auswirkung auf die Entstehung einer PMF haben.

Entdeckung der JAK2-Mutation

Im Jahre 2005 entdeckten mehrere Forscherteams nahezu gleichzeitig, dass eine charakteristische Genveränderung auf dem Chromosom 9, die sogenannte JAK2-Mutation, bei fast allen myeloproliferativen Erkrankungsformen in unterschiedlicher Ausprägung vorliegt. Bei der Janus-Kinase (JAK) handelt es sich um ein Enzym, das als „Schalter“ bei der Signalübertragung in Zellen eine Rolle spielt. Man hat herausgefunden, dass bei 90% der PV-Patienten sowie bei 50% der ET und PMF-Patienten dieser „Schalter“ dauerhaft auf „EIN“ steht und damit zur Störung der Blutbildung beiträgt.

Mutation bei der Hälfte der Betroffenen nachweisbar

Weil die JAK2-Mutation nicht bei allen Betroffenen vorkommt, haben Forscher in den vergangenen Jahren verstärkt versucht herauszufinden, ob es evtl. noch andere genetische Veränderungen gibt, die mit diesen Erkrankungen in Verbindung stehen. Tatsächlich ist man, auch dank verbesserter Analysetechniken, fündig geworden. So weiß man heute, dass bei einem großen Teil der myeloproliferativen Erkrankungen weitere Genveränderungen beteiligt sind. Deren intensive Erforschung hat allerdings erst begonnen. Trotz dieser neuen Erkenntnisse bleibt festzustellen, dass gesicherte Ergebnisse über Ursachen, die zur Entstehung der PMF führen, noch ausstehen.

Wie wird die PMF nachgewiesen?

Nicht selten wird eine PMF zufällig (z.B. bei einer Routineuntersuchung) festgestellt. Häufiger aber kommen Patienten mit den zuvor beschriebenen Beschwerden zum Hausarzt. Bei der Blutuntersuchung fallen erhöhte oder erniedrigte Blutwerte (Thrombozyten, Erythrozyten, Leukozyten) oder ein erhöhter LDH-Wert auf.
Wie die Erfahrungen vieler Mitglieder des mpn-netzwerkes e. V. zeigen, werden diese Befunde in vielen Fällen zunächst nicht richtig eingeordnet, da solche Veränderungen des Blutbildes verschiedenste Ursachen haben können oder bisweilen sogar als „Laborfehler“ abgetan werden. Außerdem ist diese Erkrankung – wie bereits erwähnt – selbst unter Ärzten relativ unbekannt.
Spätestens, wenn der Arzt eine vergrößerte Milz feststellt und/oder sich die veränderten Blutwerte bei einer Nachuntersuchung bestätigen, sollte eine Überweisung zum Hämatologen erfolgen. Dieser kann durch fachärztliche Untersuchungen eine genaue Diagnose stellen. In der Regel sind dies:

Laboruntersuchungen

Wenn der Hämatologe bei der Untersuchung des Blutes charakteristische Zellveränderungen, wie z.B. „unreife“ Leukozyten (sog. Linksverschiebung), kernhaltige Erythrozyten oder Erythrozyten in „Tränentropfenform“ feststellt, ist das Vorliegen einer PMF nicht unwahrscheinlich.

Ultraschalluntersuchung

Da aufgrund des gestörten Knochenmarks die Blutbildung im weiteren Krank-heitsverlauf u.a. in die Milz verlagert wird, liegt fast immer eine deutlich vergrößerte Milz (Splenomegalie) vor. Auch die Leber kann aus diesem Grund vergrößert sein. Unspezifische Oberbauchbeschwerden sind oft die Folge. Eine erste Einschätzung ist dem Arzt durch den Tastbefund möglich. In der Regel wird die Größe dieser Organe jedoch zusätzlich in einer Ultraschalluntersuchung (Sonografie) festgestellt und bewertet.

Molekulargenetische Untersuchung

Hier ist an erster Stelle die Untersuchung auf die JAK2-Mutation zu erwähnen. Diese kann im Rahmen einer Blutuntersuchung gemacht werden. Fällt der Test auf die JAK2-Mutation positiv aus, kann das Vorliegen einer myeloproliferativen Erkrankung als gesichert gelten.

Der Nachweis der JAK2-Mutation sagt leider noch nichts darüber aus, um welche myeloproliferative Erkrankung es sich handelt (ET, PV oder PMF), da sie bei allen Formen vorkommen kann. Außerdem ist nicht bei allen Erkrankten diese Mutation zu finden, so dass ein fehlender Nachweis das Vorliegen einer myeloproliferativen Erkrankung nicht sicher ausschließen kann.Neben diesen Untersuchungen, die dem Facharzt wertvolle Hinweise geben können, ist für die eindeutige Diagnose der PMF eine Untersuchung des Knochenmarks unumgänglich.

Neben diesen Untersuchungen, die dem Facharzt wertvolle Hinweise geben können, ist für die eindeutige Diagnose der PMF eine Untersuchung des Knochenmarks unumgänglich.

Die Knochenmarkspunktion

Bei einer Knochenmarkspunktion (KMP) entnimmt der Arzt eine kleine Probe des Knochenmarks unter örtlicher Betäubung – in der Regel aus dem Beckenknochen. Dieser Eingriff wird ambulant durchgeführt und ist bei fachgerechter Ausführung nur wenig schmerzhaft.

Allerdings wird diese Untersuchung von Patienten unterschiedlich erlebt. Soll-te die Angst vor der Untersuchung zu groß sein, kann man den Arzt um eine „Kurznarkose“ bitten.

Bei der KMP wird sowohl ein kleiner Zylinder „festen“ Knochenmarks, als auch durch Ansaugen etwas Knochenmarkblut entnommen. In einem pathologischen Labor werden diese Proben dann gründlich untersucht.

"Punctio sicca": Trockene Punktion

Leider zeigt sich bei der KMP, vor allem bei fortgeschrittener Verfaserung des Knochenmarks, des Öfteren ein Phänomen, das medizinisch “punctio sicca“ genannt wird. Dieses bedeutet, dass auf Grund der Verfaserung kein flüssiges Markblut mehr abgesaugt werden kann. Die Diagnose muss sich in diesen Fällen allein auf die Bewertung des entnommenen Markzylinders stützen.

Durch besondere Einfärbungen kann der Fachmann aus der Struktur des entnommenen Knochenmarks (Histologie) erkennen, ob sich das Knochenmark verändert hat und ob es bereits zur Faserbildung ( Fibrose ) gekommen ist. Da sich die unterschiedlichen Subtypen der myeloproliferativen Erkrankungen durch ein unterschiedliches Erscheinungsbild im Knochenmark auszeichnen, kann ein spezialisierter Pathologe in den meisten Fällen erkennen, um welche Form es sich handelt.

Quantitative Beurteilung des Knochenmarks

Bei der Untersuchung des Knochenmarkblutes (Zytologie) können die einzelnen Zellen des Knochenmarks untersucht werden. Es kann untersucht werden, wie sich die quantitative Verteilung der einzelnen Zellreihen darstellt und wie die einzelnen Zellen aussehen.

Diese, aus dem Knochenmark gewonnenen Erkenntnisse, sind für die weitere Behandlung und Prognose von großer Wichtigkeit. Obwohl alle Labore heute über einen hohen Standard verfügen, kann es durchaus sinnvoll sein, das entnommene Knochenmark zusätzlich in einem spezialisierten Referenzlabor untersuchen zu lassen (siehe "Zweitmeinung").

Letztlich ist jede Knochenmarkspunktion eine Momentaufnahme und die weitere Entwicklung der Erkrankung wird oftmals erst durch den Verlauf erkennbar.

Welche Symptome können auf eine PMF hindeuten?

Eine eindeutige Diagnose wird häufig erst in einem fortgeschrittenen Stadium gestellt. Da die PMF-Erkrankung schleichend beginnt, bleibt sie nicht selten über viele Jahre symptomfrei. Zwischen dem Auftreten erster Symptome bis zur korrekten Diagnosestellung liegt häufig nochmals ein längerer Zeitraum.

Bitte beachten Sie, dass die nachfolgend aufgelisteten Symptome auch bei vielen anderen Erkrankungen auftreten können und daher als alleinige Diagnosekriterien nicht geeignet sind. Sie sind allenfalls als mögliche Hinweise zu werten.

  • Müdigkeit
  • Abnehmen der Leistungsfähigkeit
  • Gewichtsverlust
  • Nachtschweiß
  • Anämie (verminderte rote Blutkörperchen, niedriges Hämoglobin)
  • Sehstörungen/Flimmern vor den Augen
  • Oberbauchbeschwerden (durch Vergrößerung von Milz und Leber)
  • Blutungsneigung (durch verringerte Thrombozyten)
  • Juckreiz (vor allem nach dem Baden/Duschen)
  • Knochenschmerzen (eher selten)

Nach oben

Häufigkeit, Vererbung, Komplikationen

Wie verbreitet ist die PMF?

Die Primäre Myelofibrose gehört zu den seltenen Erkrankungen. Dieses hat zur Folge, dass viele Ärzte Betroffene mit dieser Erkrankung, wenn überhaupt, nur sehr selten sehen und auch Hämatologen (Fachärzte für Blutkrankheiten) häufig nur sehr wenige Patienten betreuen.

Männer und Frauen sind gleich häufig von PMF betroffen. Das mittlere Alter bei Diagnosestellung liegt etwa bei 60 Jahren, 90% der Erkrankten sind älter als 40 Jahre. Nur selten kommt die Erkrankung auch bei jüngeren Menschen vor.

Ist die PMF vererbbar?

Die Krankheit ist nach dem derzeitigen Stand der Wissenschaft nicht vererbbar. Vielmehr handelt es sich um eine erworbene Erkrankung, die irgendwann im Laufe des Lebens zufällig auftritt und deren Ursache noch weitgehend im Dunkeln liegt.

Familiäre Häufung: Möglich, aber selten

Einige Studien deuten allerdings darauf hin, dass die myeloproliferativen Neoplasien familiär gehäuft auftreten können. So hat man herausgefunden, dass es eine genetische Veranlagung innerhalb einiger Familien zu geben scheint, die u.U. zum vermehrten Auftreten einer der Formen der myeloproliferativen Erkrankungen (PMF, ET, PV) in familiären Stammbäumen beiträgt.

Eine familiäre Veranlagung, die JAK2-Mutation im Laufe des Lebens zu erwerben, scheint unter Umständen gegeben zu sein, die eigentliche Ursachenforschung ist aber noch nicht abgeschlossen.

Welche Komplikationen können im Verlauf der Erkrankung auftreten?

In der frühen Phase der Erkrankung kommt es zu einer Überproduktion der Blutzellen, was i. d. R. insbesondere zu erhöhten Thrombozyten und Leukozyten führt. Vor allem die vermehrten Thrombozyten, deren eigentliche Aufgabe die Blutgerinnung ist, erhöhen das Thrombose- und Embolierisiko. Neuere Forschungen haben gezeigt, dass möglicherweise auch erhöhte Leukozytenwerte an der Entstehung von Thrombosen beteiligt sein können. Wenn bei der PMF eine Thrombose auftritt, betrifft diese nicht selten tiefliegende Blutgefäße (z.B. Pfortaderthrombose, Budd Chiari Syndrom etc.). Ferner kann es auch innerhalb der Milz zu Durchblutungsstörungen kommen und Gefäßverschlüsse können schmerzhafte Milzinfarkte auslösen.

Im weiteren Verlauf der Erkrankung kommt es dagegen häufig zu einem Abfall der Thrombozytenzahlen, was ein erhöhtes Blutungsrisiko zur Folge haben kann. Für den Fall, dass sie unter einen kritischen Wert sinken, werden Transfusionen mit Thrombozytenkonzentraten gegeben.

In seltenen Fällen können Knochenschmerzen auftreten.
Eine schwerwiegende Komplikation kann der Übergang der PMF in eine Akute Myeloische Leukämie (AML) sein.

Nach oben

Behandlungsbeginn, Therapie, Stammzelltransplantation, Milzvergrößerung, Prognose

Wann sollte mit einer Behandlung begonnen werden?

Da Ausprägung und Verlauf einer PMF individuell sehr unterschiedlich sind, sollte die Behandlung auf die jeweilige Erkrankungssituation des einzelnen Patienten zugeschnitten werden. Einheitliche Therapievorgaben für alle PMF-Betroffenen kann es daher nicht geben.

Das weite Spektrum der Möglichkeiten reicht von keine Therapiemaßnahmen erforderlich bis zur Knochenmarktransplantation als einzige kurative (heilende), aber gleichzeitig sehr risikoreiche Behandlung.

Die Auswahl der in Frage kommenden Behandlungsoptionen orientiert sich dabei an der Frage, ob sich die PMF noch in der Phase befindet, in der die Überproduktion von Blutzellen im Vordergrund steht oder im fortgeschrittenen Stadium, in dem z.B. die Milz massiv vergrößert ist und/oder eine behandlungsbedürftige Anämie besteht.

Wie wird die PMF behandelt?

Für Patienten, die keine Symptome zeigen und in der „Niedrigrisiko-Gruppe“ eingestuft sind, wird in den meisten Fällen zunächst keine Behandlung, sondern lediglich eine Verlaufsbeobachtung („watch and wait“) empfohlen, d.h. der Patient geht regelmäßig zur ärztlichen Kontrolle und es wird erst dann eingegriffen, wenn sich Veränderungen zeigen.

Empfohlen werden in diesen Fällen vierteljährliche Blutbildkontrollen sowie eine umfangreiche Untersuchung einmal im Jahr (inklusive Ultraschall mit Vermessung von Leber und Milz). Eine erneute Knochenmarkspunktion ist i.d.R. erst bei einer gravierenden Veränderung im Krankheitsverlauf nötig.

Thrombozytenaggregationshemmer

Bei der frühen PMF steht häufig eine zu hohe Anzahl an Thrombozyten im Vordergrund. Sollten in dieser Phase Mikrozirkulationsstörungen (z. B. Durchblutungsstörungen an Händen und Füßen, Kopfschmerzen, Sehstörungen oder Schwindel) auftreten, kann die Einnahme von Thrombozytenaggregationshemmern (z.B. Acetylsalicylsäure, kurz ASS) erwogen werden. ASS verbessert die Fließeigenschaften des Blutes und kann so unter Umständen Durchblutungsstörungen vorbeugen.

"Aspirin"

Acetylsalicylsäure (ASS) Handelsnamen u.a.: Aspirin®, Aspirin Protect®, ASS-ratiopharm® u.a. ist ein Thrombozytenaggregationshemmer, d.h. er blockiert die Funktion der Thrombozyten, miteinander zu „verklumpen“ (Gerinnung).
In der Regel wird eine niedrige Dosierung von 50 – 100 mg/tgl. empfohlen.

ASS ist ein frei verkäufliches Schmerzmittel, welches häufig unbedacht in relativ hohen Dosen genommen wird (eine Standard-Schmerztablette enthält 500 mg des Wirkstoffs). Da ASS die Blutungsneigung verstärken kann, sollte die Einnahme in jedem Fall mit dem Hämatologen abgestimmt werden.

Zellreduzierende Medikamente

Zur Behandlung mit zytoreduktiven (zellreduzierenden) Medikamenten wird geraten, wenn die Thrombozytenwerte sehr hoch steigen (über 1,5 Mio. pro µl), die Leukozyten deutlich und andauernd über dem Normwert liegen und/oder die Vergrößerung der Milz Beschwerden verursacht.

Verschiedene Studienergebnisse sprechen für eine Verlangsamung des Krankheitsverlaufes, eine Reduzierung der Milzvergrößerung, eine günstige Wirkung auf eine bestehende Anämie und eine Verbesserung der Lebensqualität. Ein Versuch ist deswegen bei Patienten mit Symptomen oder Anzeichen eines Fortschreitens der Erkrankung angebracht.
In erster Linie werden hier folgende Medikamente eingesetzt:

Hydroxyurea (HU) Handelsnamen: Litalir®, Syrea®, Hydrea® wird schon seit vielen Jahrzehnten zur Therapie der chronischen myeloproliferativen Erkrankungen eingesetzt und gilt auch heute noch als Standardtherapie. HU ist ein Chemotherapeutikum (= Zytostatikum = Zellteilungsgift), welches die Funktion des Knochenmarks einschränkt und damit die (Blut-) Zellproduktion reduziert. HU wirkt auf alle drei Zellreihen (Erythrozyten, Leuko-zyten und Thrombozyten).

Die Behandlung mit HU kann die Verkleinerung einer vergrößerten Milz bewirken und einen ggf. bestehenden Juckreiz dämpfen oder beseitigen. Das Auftreten von Thrombosen soll unter der Behandlung mit HU seltener sein.

Einige Studien berichten, dass die Einnahme von HU sich bei einzelnen Patienten auch auf die Faserbildung im Knochenmark ausgewirkt und die Entwicklung der Fibrose verlangsamt habe.

Wenn die Erythrozyten allerdings schon rückläufig sind und sich eine Anämie zeigt, kann diese durch HU verstärkt werden. Hier ist der Nutzen von HU abzuwägen und die Dosierung durch kurzfristige Blutbildkontrollen anzupassen.

Nach dem Absetzen der Therapie steigen die Blutwerte im Allgemeinen sehr schnell wieder an.

Wegen des umstrittenen Verdachts, bei Langzeiteinnahme (möglicherweise nach 10-15 Jahren) das Leukämierisiko zu erhöhen, sollte HU insbesondere bei jüngeren Patienten nur zurückhaltend eingesetzt werden.

HU wird in Form von Kapseln eingenommen.

Interferon-alpha (INF) Handelsnamen: Interferon®, PegIntron®, Pegasys® ist ein Zytokin (hormonähnlicher Botenstoff), der bei PMF mit unterschiedlichem Erfolg zur Anwendung kommt. In vielen Fällen bewirkt es eine Reduzierung aller drei Zellreihen (Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten) und der Milzgröße.

Einnahmeform: Spritzen (subkutan = unter die Haut)

Anagrelid (AG) Handelsnamen: Agrelin®, Thromboreductin®, Xagrid® ist ein relativ neues Medikament, welches vor allem in der Behandlung der Essentiellen Thrombozythämie (ET) eingesetzt wird, weil es speziell die Neubildung von Thrombozyten (Thrombozytenreifung) einschränkt.
Wenn in der frühen Phase der PMF eine gezielte Reduzierung der Thrombozytenzahlen erreicht werden soll, kann es u. U. auch hier sinnvoll eingesetzt werden.

In Einzelfällen werden weitere Zytostatika in niedriger Dosierung eingesetzt, die aus der „klassischen Chemotherapie“ bekannt sind:

  • Chlorambucil (Handelsname: Leukeran®)
  • Busulfan (Handelsnamen: Myleran/Busilvex®)
  • Melphalan (Handelsname: Alkeran®)
  • Pibroman (Handelsname: Vercyte®)

Aufgrund der unter der Behandlung mit diesen Medikamenten möglicherweise erhöhten Rate von akuten Leukämien, werden diese Substanzen heute nur noch eingesetzt, wenn keine der anderen Behandlungsformen möglich ist oder das Langzeit-Leukämierisiko aufgrund des Alters des/der Betroffenen in Kauf genommen werden kann.

Behandlungsoptionen bei rückläufiger Blutbildung

Eine Anämie stellt das häufigste Problem bei der fortgeschrittenen PMF dar.

Wenn der Hämoglobinwert (Hb), also der Teil des Blutes, der für den Sauerstofftransport zuständig ist, unter 8 g/dL abfällt, sind in der Regel Bluttransfusionen (Erythrozytenkonzentrate) unumgänglich.

Durch Medikamentengabe kann versucht werden, den Zellrückgang positiv zu beeinflussen.

Androgene/Anabolika (männlichen Sexualhormone) werden in der Behandlung der PMF zur Verbesserung der Bildung von Erythrozyten bei einer behandlungsbedürftigen Anämie eingesetzt.

Erythropoetin (Erythropoetin) ist ein Hormon, das die Bildung und Reifung der Erythrozyten im Knochenmark anregt und wird nur eingesetzt, wenn der Erythropoetin-Spiegel unter 12,0 mU/mL sinkt. Ein Ansprechen ist i.d.R. nach frühestens zwei Monaten zu erwarten, eventuell erfolgt ein besseres Ansprechen bei zusätzlicher Gabe von Interferon.

Kortison kann in einigen besonderen Fällen ebenfalls eine Anämie verbessern.

Angiogeneseinhibitoren sollen u.a. ein Fortschreiten der Fibrose verhindern. Als Angiogenese wird die Neubildung von Blutgefäßen bezeichnet. Basierend auf der Beobachtung, dass die Gefäßdichte bei Myelofibrose im Knochenmark erhöht ist, kam man auf die Idee, hier Hemmstoffe (Inhibitoren) zum Einsatz zu bringen.

Ein schon lange bekanntes Medikament, das diese Eigenschaft erfüllt, ist Thalidomid. Klinische Studien ergaben eine Besserung der Anämie, eine Abnahme der Milzgröße und eine Zunahme der Thrombozyten bei Thrombozyopenie (zu wenige Thrombozyten). Thalidomid (ehemals bekannt unter dem Namen „Contergan®“) ist bisher nicht zugelassen und kann nur in besonders begründeten Fällen eingesetzt werden.

Lenalidomid, Pomalidomid

Eine Weiterentwicklung von Thalidomid ist Lenalidomid (Handelsname: Revlimid®). Auch hier erzielten Studien einen deutlichen Rückgang der Transfusionsbedürftigkeit, eine Besserung der Anämie und eine Verkleinerung der Milz. Da Lenalidomid in Deutschland nur für das Plasmozythom (eine andere Knochenmarkserkrankung) zugelassen ist, kann es nur in Einzelfällen im Rahmen eines „Off-Label-Use“  eingesetzt werden.

Bortezomib ist ebenfalls ein Medikament, das nur für das Plasmozytom zugelassen ist. Im Rahmen von klinischen Studien wurde es zur Behandlung der PMF eingesetzt. Diese führten allerdings nicht zu klaren Ergebnissen.

Ein neu entwickeltes Medikament ist Pomalidomid. Es wurde ebenfalls bisher nur in wenigen Studien getestet. Pomalidomid ist ein Präparat, das zu einer Gruppe neuartiger Wirkstoffe zählt. Es zeigte Wirksamkeit bei der Behandlung der Myelofibrose, ist aber als Medikament noch nicht im Handel, sondern nur im Rahmen von Studien verfügbar.

Neue Behandlungsoptionen: Tyrosinkinase-Inhibitoren

In den letzten Jahren wurden einige neue Substanzen in Studien erprobt, deren Entwicklung erst durch ein zunehmendes Verständnis der MPN-Erkrankungen möglich geworden ist.

Hintergrund ist die schon erwähnte Entdeckung der JAK2-Mutation. Diese Wirkstoffe, sogenannte Tyrosinkinase-Inhibitoren, stellen einen wichtigen Beitrag zur Weiterentwicklung und Verbesserung der Therapie von myeloproliferativen Erkrankungen dar. Die bisher vorliegenden Ergebnisse lassen erwarten, dass sich damit in der Behandlung der PMF ein weiterer Fortschritt abzeichnet.

"Jakavi": erstes zugelassenes Medikament bei Osteomyelofibrose

Der erste Wirkstoff, der  für die Behandlung der PMF zugelassen wurde, ist Ruxolitinib. Unter dem Medikamentennamen „Jakavi“ von der Firma Novartis darf Ruxolitinib seit August 2012 in Deutschland verordnet werden.
Ruxolitinib ist ein sog. selektiver Kinase-Inhibitor, Durch diesen Wirkstoff werden Enzyme bzw. Januskinasen JAK 1 und JAK 2 gehemmt. Dadurch kommt es zu einer Reduzierung der Signalübertragung in die Zellen, mit der Folge, dass z. B. die „übermäßige“ Teilung der Blutzellen vermindert wird.

Jakavi wirkt unabhängig vom JAK2-Mutationsstatus

Interessanterweise wirkt dieses Medikament auch bei MPN-Patienten, die keine Jak2-Mutation aufweisen. Die bisherigen Erfahrungen zeigen einen verbessernden Einfluss auf die gesamte Krankheitssymptomatik. Herausragend sind dabei die Ergebnisse bzgl. der Wirkung auf die vergrößerte Milz. In allen Studien bildete sich die Milz, teilweise bis auf Normgröße, zurück. Heilen kann der Wirkstoff die Krankheit allerdings nicht. Neben Ruxolitinib werden derzeit weitere Kinase-Hemmer in Studien eingesetzt. Ob und wann eine Zulassung in Deutschland erfolgen wird, ist noch nicht bekannt.

Stammzelltransplantation (SZT) / Knochenmarktransplantation (KMT)

Wie bereits erwähnt, stellt die Stammzelltransplantation (SZT) zum aktuellen Zeitpunkt die einzige Möglichkeit zur Heilung der PMF dar. Für die Behandlung der PMF kommt in der Regel eine allogene Transplantation in Frage.

Der Spender bei einer allogenen Transplantation kann jemand aus der Verwandtschaft, in der Regel ein Geschwister, aber auch eine „fremde“ Person (sog. Fremdspende) sein. Wichtig ist, dass bestimmte Zellmerkmale, die sog. HLA (humane Leukozyten-Antigene) , von Spender und Empfänger übereinstimmen. Hierfür reicht eine Blutuntersuchung aus.

Verschiedene Verfahren der Stammzellgewinnung

Die Blutstammzellen können beim Spender direkt aus dem Knochenmark entnommen werden. Inzwischen erfolgt die Entnahme aber im Regelfall über ein spezielles Filterverfahren, ähnlich einer Dialyse, direkt aus dem Blut. Je nach angewandtem Verfahren bezeichnet man die Transplantation als Knochenmarktransplantation (KMT) oder als periphere Blut-Stammzell-Transplantation (PBSZT).

Unterschiedliche Konsequenzen ergeben sich hierbei in erster Linie für den Spender, da für die Entnahme von Stammzellen direkt aus dem Knochenmark meist ein kurzer Klinikaufenthalt notwendig ist. Die Entnahme von Stammzellen aus dem Blut dagegen kann, nach kurzer (in der Regel fünftägiger) medikamentöser Vorbehandlung, ambulant in einer Klinik erfolgen.

Vorbereitende Chemotherapie

Für den Empfänger ist zur Vorbereitung der Transplantation eine sog. Konditionierung (Beseitigung der alten, krankmachenden Zellen im Knochenmark durch eine intensive Chemotherapie) notwendig. Insbesondere diese unverzichtbare Vorbehandlung stellt im Rahmen der Transplantation ein hohes Gesundheitsrisiko dar. Aus diesem Grund wird sie bei PMF-Patienten mit niedrigem Risikoprofil nicht empfohlen. Bei Patienten mit mittlerem oder hohem Risikoprofil, aber auch bei jungen Patienten, sollte sie jedoch erwogen werden.

Stammzellübertragung

Bei der eigentlichen Transplantation (also NACH der Vorbehandlung bzw. Konditionierung) werden Blutstammzellen von einem Spender auf den Patienten übertragen. Dieser Vorgang unterscheidet sich im Ablauf nicht wesentlich von dem einer Bluttransfusion. Aus einem „Blutspendebeutel“ fließen die Stammzellen über einen zentralen Venenkatheter in die Blutbahn des Empfängers. Von dort suchen sie sich selbständig ihren Platz im Knochenmark. Nach zwei bis vier Wochen haben sie sich dort eingenistet, beginnen sich zu teilen und nehmen nun ihrerseits die Blutproduktion wieder auf.

Mehrwöchiger Krankenhausaufenthalt

Transplantationen werden in speziellen Zentren vorgenommen, die sowohl von den Räumlichkeiten als auch von ärztlicher und pflegerischer Seite auf diese Behandlungsform spezialisiert sind. Da jede Transplantation unterschiedlich verlaufen kann, gibt es auch keine einheitlichen Angaben über über die Dauer des damit verbundenen Klinikaufenthaltes. Man sollte sich aber auf einen möglichen Krankenhausaufenthalt von etwa fünf bis acht Wochen einstellen.

Lange Rehabilitationszeit

Nicht zuletzt weil es sich bei einer Stammzelltransplantation um einen sehr weitreichenden Eingriff in das menschliche Blut- und Immunsystem handelt, dauert es lange Zeit, bis sich der Körper wieder vollständig regeneriert hat. Dementsprechend ist eine intensive ambulante Nachbetreuung von bis zu drei Jahren nach der Transplantation die Regel.

Normalisierung der Blutwerte, Rückbildung der Fibrose

Waren noch vor einigen Jahren die Experten der Auffassung, dass sich eine Fibrose , wenn sie sich im Knochenmark gebildet hat, nicht mehr rückgängig zu machen sei, haben neuere Untersuchungsergebnisse aufgezeigt, dass sich nach erfolgreicher Transplantation nicht nur die Blutwerte normalisieren, sondern sich auch die Knochenmarksfibrose rasch zurückbildet. Eine vergrößerte Milz verkleinert sich im Regelfall und eine JAK2-Mutation (sofern sie vorher vorhanden war) ist nicht mehr nachweisbar.Das krankheitsfreie Überleben nach erfolgreicher Transplantation bei PMF wird (je nach Studie) mit 85% nach drei Jahren angegeben.

Damit ist die Stammzelltransplantation eine Behandlungsmöglichkeit mit Aussicht auf Heilung, die aber im Einzelfall intensiv mit Experten, die über Erfahrung mit Transplantationen bei PMF verfügen, besprochen werden sollte.

Transplantation im Alter

Weil Patienten mit fortgeschrittener PMF in der Regel bereits ein höheres Lebensalter erreicht haben, kam eine SZT/KMT in der Vergangenheit nur für einen kleinen Teil der Patienten überhaupt in Frage. Grund dafür war die schon erwähnte massive körperliche Belastung durch die Konditionierung und die daraus resultierende erhöhte Sterblichkeit bei älteren Patienten.

Dosisreduzierte Chemotherapie

In den letzten Jahren wurden jedoch neue Transplantationsverfahren entwickelt, denen eine sog. „dosisreduzierte Konditionierung“ zu Grunde liegt. Bei dieser Form der Transplantation wird in der Vorbehandlung eine wesentlich geringere Dosis von Chemotherapeutika verwendet, so dass die Belastung für den Organismus deutlich geringer ist als in den herkömmlichen Verfahren. Damit wird die Möglichkeit einer Transplantation auch für Personen über 60 Jahre eröffnet.

Alternative Behandlungsmethoden

Wie bei vielen anderen chronischen Erkrankungen, stellt sich auch bei der PMF fast jedem Patienten im Laufe der Zeit die Frage, ob neben der Schulmedizin „alternative“ Behandlungsmöglichkeiten eingesetzt werden sollten.
Das Angebot an „Alternativen“ ist sehr weit reichend und eine umfassende Auflistung und Bewertung können und wollen wir an dieser Stelle nicht vornehmen.

TCM, Hömoopathie, Anthoposophie

Viele Mitglieder unseres Netzwerkes haben im Laufe ihrer Erkrankung sehr individuelle Erfahrungen mit komplementärmedizinischen Anwendungen gemacht. Behandlungen nach z. B. traditioneller chinesischer Medizin (TCM), anthroposophischer Medizin oder homöopathischer Medizin werden daher von vielen als unterstützend im Umgang mit der Erkrankung bewertet.

Für die Behandlung nach einer komplementärmedizinischen Methode sollte man sich mit entsprechend ausgebildeten Ärzten und Heilpraktikern in Verbindung setzen, die möglichst auch mit dem Krankheitsbild der PMF vertraut sind.

Keine Heilung der Osteomyelofibrose durch komplementäre Verfahren

Jeder verantwortliche Therapeut wird aber darauf hinweisen, dass eine Heilung der PMF auch mit diesen Alternativen nicht möglich ist. Allerdings kann durchaus eine Verbesserung der Begleitsymptomatik und damit eine bessere Lebensqualität erreicht werden.

Die Wirkung von „alternativen Therapien“ wird mittlerweile auch von vielen niedergelassenen Ärzten und Spezialisten nicht mehr angezweifelt und teilweise als begleitende Unterstützung empfohlen. Welche Komplementärmedizin aber die individuell Richtige ist, kann nur im Einzelfall persönlich herausgefunden werden. Fazit: Die richtige Therapie für alle PMF-Patienten gibt es nicht!

Nutzen und Risiken abwägen

Jede Behandlung hat Risiken- und Nebenwirkungen, die im Einzelfall gegen den Nutzen abgewogen werden müssen. Die Verträglichkeit und auch die Wirksamkeit der verschiedenen Medikamente sind individuell unterschiedlich, so dass häufig erst ein Behandlungsversuch ein Urteil ermöglicht. Arzt und Patient sollten sich beraten und gemeinsam die optimale Therapie herausfinden. Diese kann im langjährigen Verlauf durchaus wechseln.

Sollte eine vergrößerte Milz behandelt oder operativ entfernt werden?

Mit Fortschreiten der PMF kommt es zu einem deutlichen Anwachsen der Milz. Ob bzw. ab wann diese Milzvergrößerung mit Beschwerden verbunden ist, wird von Patient zu Patient sehr unterschiedlich erlebt.

Dennoch sollte ein starkes Wachstum der Milz bei der PMF im Blick behalten und ggf. rechtzeitig medikamentös behandelt werden. Eine sehr stark vergrößerte Milz ist häufig mit Medikamenten nicht mehr ausreichend behandelbar.

Möglich, aber eher selten: Milzinfarkt

Als Komplikation gestörter Durchblutung können Gefäßverschlüsse, sog. Milz-infarkte auftreten, die sich in den meisten Fällen durch einen akuten Schmerz im linken Oberbauch bemerkbar machen. In diesem Fall sollte ein Arzt aufgesucht werden, der die Milzinfarkte z. B. mit Infusionen behandeln kann.

Ist bei fortgeschrittener Erkrankung die Milz so stark vergrößert, dass sie andere Organe im Bauchraum verdrängt und sich negativ auf die Nahrungsaufnahme und Verdauung auswirkt, wird von den Ärzten ggf. eine operative Milzentfernung, die sog. Splenektomie, empfohlen. Die operative Entfernung der Milz bei PMF ist allerdings nicht unproblematisch und die Sterblichkeitsrate bei Operationen relativ hoch. Häufig steigen nach einer Milzentfernung die Thrombozyten stark an und erhöhen damit das Risiko für eine Thrombose.

Milzentfernung

Als Alternative zur Milzentfernung wird in Einzelfällen eine Milzbestrahlung empfohlen. Leider hält der Bestrahlungserfolg meist nur einige Monate an und geht im Anschluss mit einer ausgeprägten Verminderung der Blutzellen einher.

Vor allem die Frage der Notwendigkeit einer Milzentfernung vor einer Knochenmarktransplantation wird in neuerer Zeit von den Experten kontrovers diskutiert, da sich gezeigt hat, dass sich die Milz nach erfolgreicher Transplantation meist ohne weitere Behandlung von selbst auf die Normgröße zurückbildet.

Es empfiehlt sich daher, vor einem so massiven Eingriff wie der Entfernung oder Bestrahlung der Milz, eine zweite Meinung von erfahrenen Experten einzuholen.

Wie ist die Prognose bei PMF?

Bei der PMF ist der Krankheitsverlauf sehr unterschiedlich und unter den Subtypen der myeloproliferativen Erkrankungen leider die ungünstigste Prognose. Während es bei der Polycythaemia vera und der Essentiellen Thrombozythämie bei entsprechender Behandlung kaum Einschränkungen in der Lebenserwartung gibt, sind die Aussagen bzgl. der Lebenserwartung bei PMF sehr variabel.

Kriterien zur Risikoeinschätzung sind:

  • Alter > 65 Jahre,
  • Konstitutionelle Symptome (Fieber, Gewichtsverlust, abnehmende Leistungsfähigkeit, Nachtschweiß),
  •  Hämoglobin (Hb) < 10 g/dL,Leukozyten > 25000/µl und
  •  Blasten im Blut >=1%.

Mit diesem Bewertungssystem kann die Erkrankung in vier unterschiedliche Prognosegruppen eingeteilt werden:

  • Niedrigrisiko (keines der o.g. Kriterien liegt vor)
  • Mittleres Risiko 1 (eins der o.g. Kriterien liegt vor)
  • Mittleres Risiko 2 (zwei der o.g. Kriterien liegen vor)
  • Hochrisiko (drei der o.g. Kriterien liegen vor)

Diese Einteilung lässt allerdings nur eine begrenzte Einschätzung bezüglich der Lebenserwartung zu, kann aber hilfreich bei der Therapieentscheidung sein.

Hinweise zum Umgang mit Prognoseangaben bieten die Seiten der DLH:
www.leukaemie-hilfe.de/dlh_infoblaetter.html („INFO-Blatt: Hinweis zum Umgang mit Prognoseangaben“)

Veraltete und falsche Prognosezahlen im Internet

Wir möchten besonders darauf hinweisen, dass es sich bei Prognoseangaben, insbesondere bei Informationen aus dem Internet, vielfach um veraltete und falsche Zahlen handelt, die man mit Vorsicht genießen sollte. Nicht zu leugnen bleibt aber die Tatsache, dass die statistische Lebenserwartung bei einer PMF deutlich reduziert ist.

Für eine Einschätzung des Krankheitsverlaufes und damit der Lebenserwartung sollte man ferner bedenken, dass es sich bei der PMF um eine Erkrankung handelt, die im Regelfall erst im fortgeschrittenen Alter auftritt, häufig aber lange unerkannt bleibt und sich bei Diagnosestellung oft schon in einem fortgeschrittenen Stadium befindet.

Neue Medikamente mildern Begleitsymptomatik

In den letzten Jahren haben sich die Möglichkeiten, die PMF medikamentös begleitend zu behandeln, deutlich verbessert. Neue Medikamente haben großen Einfluss auf Begleitsymptome wie z.B. vergrößerte Milz, Anämie etc. Zum Stillstand bringen können sie die Erkrankung aber bis heute noch nicht.

Behandlungsoptionen: Permanentes Abwägen

Die einzige Therapie, die derzeit eine Heilung der PMF bewirken kann, ist eine Knochenmark- bzw. Stammzelltransplantation. Diese Therapie ist in den letzten Jahren stetig verbessert worden und wird erfolgreich auch bei PMF-Patienten eingesetzt. Dennoch bleibt sie ein gravierender und risikoreicher Eingriff, der – nicht zuletzt wegen des Risikos unter der Behandlung zu versterben – individuell sorgfältig abgewogen werden muss.

Hilfreich: Austausch mit anderen Betroffenen

Im mpn-netzwerk e. V. machen wir immer wieder die Erfahrung, dass die Entscheidung für diese Behandlungsoption und das Abwägen des richtigen Zeitpunktes ein schwieriger Prozess ist, bei dem neben der ärztlichen Beratung insbesondere auch der Austausch mit anderen Betroffenen (vor und nach der Transplantation) eine große Unterstützung sein kann.

Nach oben

Arzt-Patienten-Beziehung, Zweitmeinung, Alltag

Die Beziehung zwischen Arzt und Patient

Gerade bei chronischen Erkrankungen wie der PMF ist die Qualität der ärztlichen Betreuung von großer Bedeutung. Hat der Facharzt – in der Regel ein Hämatologe – die Diagnose gestellt, reicht weiterhin meist der Besuch beim Hausarzt oder Internisten, um die empfohlenen regelmäßigen Blutuntersuchungen vornehmen zu lassen. Dabei ist es hilfreich, wenn Hausarzt beziehungsweise Internist und Hämatologe eng zusammenarbeiten und sich regelmäßig austauschen. Dies ermöglicht es, zeitnah auf Veränderungen im Krankheitsbild zu reagieren und die Therapie entsprechend anzupassen. Da MPN-Erkrankungen selten sind, sollten Hämatologen ohne besondere Kenntnisse auf diesem Gebiet nach Möglichkeit einen spezialisierten Kollegen hinzuziehen.

Orientierung für Arzt und Patient: Behandlungsleitlinien der DGHO
Die Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO) hat Behandlungsleitlinien verfasst, um den Verlauf der PMF dauerhaft zu kontrollieren. Eine erneute Untersuchung des Knochenmarks ist nur notwendig, wenn sich das Befinden oder die Blutwerte des Patienten gravierend verändern, was auf ein Fortschreiten der Erkrankung hindeuten kann.
Sämtliche Empfehlungen der DGHO dienen lediglich als Orientierung. Entscheidend dafür, wie häufig bestimmte Untersuchungen stattfinden, sind immer der individuelle Erkrankungsverlauf und das Befinden des Patienten. Im Idealfall arbeiten Patient und Arzt in diesen Fragen zusammen. Ob die Kommunikation gelingt, hängt erfahrungsgemäß davon ab, wie gut das Vertrauensverhältnis zwischen behandelndem Arzt und Patient ist. Für Betroffene ist es wichtig, die Entscheidungen des Arztes nachvollziehen zu können. Insbesondere dann, wenn sich im Laufe der Zeit die Behandlungsstrategie ändert, weil erstmals Medikamente notwendig werden oder der Umstieg auf einen neuen Wirkstoff ansteht.

Vertrauen ist das A und O

Bei tiefgreifenden Unstimmigkeiten kann es deshalb durchaus sinnvoll sein, den Arzt zu wechseln – und dabei nach einem Hämatologen zu suchen, der Erfahrung mit der Behandlung von MPNs hat. Denn ein gutes Arzt-Patienten-Verhältnis ist gerade für chronisch Kranke, die über viele Jahre medizinisch betreut werden müssen, entscheidend für einen erfolgreichen Behandlungsprozess. Gerade weil die PMF eine fortschreitende Erkrankung ist, die im Laufe der Zeit unterschiedliche Beeinträchtigungen nach sich ziehen kann, bedarf es eines Mediziners, der nicht nur abstrakte Blutwerte, sondern den ganzen Menschen in den Blick nimmt und diesen aktiv in Entscheidungen einbezieht.
Wichtig zu wissen: Ein Arztwechsel ist immer eine Entscheidung von großer Tragweite – und sollte deshalb wohl überlegt sein. Unter Umständen kann es sinnvoll sein, zunächst auszuloten, welche anderen Wege es gibt, die Betreuung durch den angestammten Arzt fortzusetzen – zum Beispiel, indem der Patient eine Zweitmeinung bei einem ausgewiesenen Experten einholt.

Sollte ich eine Zweitmeinung einholen?

In Deutschland hat jeder Versicherte das Recht auf eine Zweitmeinung, wenn er Zweifel an den Therapievorschlägen seines behandelnden Arztes hat. Hiervon profitieren insbesondere chronisch Kranke, die dauerhaft medizinisch überwacht werden müssen. Das Recht auf eine zweite Meinung umfasst auch die Möglichkeit, seine gesamten medizinischen Unterlagen einzusehen und sich auf Wunsch Kopien aushändigen zu lassen.

Kompetente Fachärzte stimmen Zweitmeinung zu

Ein kompetenter Facharzt wird dem Wunsch des Patienten nach einer Zweitmeinung in der Regel zustimmen. Schließlich dürfte auch er an einer „Expertensicht“ interessiert sein. Allerdings zeigen die Erfahrungen von Mitgliedern des mpn-netzwerk e. V., dass ein solcher Schritt durchaus heikel sein und die Beziehung zwischen Arzt und Patient belasten kann.

Unverzichtbar: Fingerspitzengefühl

In dieser Situation ist Fingerspitzengefühl gefragt, um nicht den Eindruck zu vermitteln, der Patient traue den Behandlungsempfehlungen des Arztes nicht oder stelle gar dessen fachliche Kompetenz in Frage. Ein offenes Gespräch kann etwaige Bedenken in vielen Fällen erfolgreich ausräumen und die Expertenmeinung positiv auf den Therapieerfolg wirken.

Sehr empfehlenswert: Zweitbegutachtung der Knochenmarksprobe

Besonders wichtig kann eine Zweitmeinung mit Blick auf die Ergebnisse der Knochenmarkspunktion sein – vor allem dann, wenn das beauftragte Labor keine eindeutige Diagnose stellen konnte. Spezialisierte Pathologen verfügen über das notwendige Fachwissen und die Erfahrung. Adressen sind über die Webseite www.refpatho-mpn.de erhältlich.

Verändert sich mein Leben durch die PMF?

Ganz gleich, ob die Diagnose Primäre Myelofibrose oder Myeloproliferative Neoplasie lautet: Zu erfahren, dass man an einer chronischen Erkrankung leidet, ist für die meisten Patienten ein Schock. Plötzlich tritt etwas Schicksalhaftes ins Leben, das mit dem eigenen Willen und Handeln nicht mehr beeinflussbar scheint und Unsicherheit und Ängste auslöst.

Wer die Krankheit akzeptiert, lebt zufriedener

Häufig besteht zunächst das Bedürfnis, eine Erklärung für die Krankheit zu finden. Patienten beginnen ihr Leben zu durchleuchten und nach besonders belastenden Situationen oder Ereignissen zu suchen, die als Auslöser der PMF in Frage kommen. So verständlich die Suche nach möglichen Ursachen auch ist, so unergiebig wird sie in den meisten Fällen sein. Sehr viel sinnvoller ist es, die Krankheit zu akzeptieren und sich auf die Gegenwart und Zukunft zu konzentrieren.

Wen einweihen?

Nicht nur der Betroffene muss lernen, mit der neuen Situation umzugehen, sondern auch das Umfeld. Dies wirft die Frage auf, wen man einweihen möchte und wen nicht: Nur den Partner oder auch die eigenen Kinder und die Eltern? Meist hängt dies von der jeweiligen Familiensituation ab. Andere Betroffene wiederum ziehen es vor, erst einmal Stillschweigen über die Diagnose zu bewahren.

Reden über die Krankheit hilft

Leider gibt es auch in dieser Frage keine allgemeingültigen Empfehlungen. Doch weiß man aus der psychotherapeutischen Arbeit mit Krebspatienten (Psychoonkologie), dass es hilfreich ist, die Diagnose und die damit verbundenen Gefühle und Ängste zu thematisieren – auch wenn dies zu Beginn weder für den Patienten noch für Familienangehörige, Freunde oder Kollegen einfach ist. Dennoch hat der offene Umgang mit der Erkrankung viele Vorteile, etwa den, die neue Situation aktiv verarbeiten zu können. Dies bedeutet auch, den Arbeitgeber zu informieren, damit Vorgesetzte und Kollegen etwaige Fehlzeiten richtig einordnen können.

Selbsthilfegruppen leisten wichtige Unterstützung

In diesem Prozess kann die Mitgliedschaft in einer Selbsthilfegruppe wie dem mpn-netzwerk e. V. eine große Unterstützung sein. Dieses bietet Patienten und Angehörigen die Möglichkeit, sich mit anderen Betroffenen auszutauschen, Fragen zu stellen und wertvolle Tipps zum Umgang mit der Krankheit zu erhalten. Für manche Betroffene kann es außerdem hilfreich sein, professionelle Unterstützung durch einen Psychotherapeuten in Anspruch zu nehmen.

Schwankende Blutwerte sind normal

Überdies sollte man sich nicht von schwankenden Blutwerten verunsichern lassen. Diese können im Verlauf der Erkrankung erheblich variieren und sind zudem nicht selten abhängig von der „Tagesform“. Schwankungen deuten dabei nicht zwangsläufig auf ein Fortschreiten der Erkrankung hin.

Äußerst hilfreich: Dokumentation der Blutwerte

Viele Mitglieder des mpn-netzwerk e. V. machen die Erfahrung, dass es nützlich ist, die Ergebnisse der Blutuntersuchungen in einer Tabelle zu sammeln. Damit lassen sich langfristige Veränderungen der Blutwerte einfacher überblicken. Zugleich erleichert die Dokumentation eine umfassende Einschätzung des Krankheitsverlaufes, etwa wenn der Patient einen Arztwechsel plant oder eine Zweitmeinung einholen möchte.

Therapieausweis
Manche Hämatologen bieten ihren Patienten einen „Therapieausweis“ an, in den die Blutwerte und auch die Medikation eingetragen werden können. Andere Betroffene haben sich hierfür selbst eine Tabelle angelegt.

Nach oben

Schwerbehinderung, Rehabilitation, Erwerbsunfähigkeit

Antrag auf Schwerbehinderung

Während manche Patienten sich trotz ihrer Erkrankung voll arbeitsfähig fühlen und kaum Fehlzeiten aufweisen, sind andere bereits mit massiven Auswirkungen der PMF konfrontiert, sodass eine häufige Krankschreibung die Regel ist. Ist die Arbeitsfähigkeit massiv beeinträchtigt, können Patienten eine Rehamaßnahme („Kur“) beantragen. Bestehen dauerhaft schwerwiegende Symptome, empfiehlt es sich, einen Antrag auf Feststellung der Schwerbehinderung beim zuständigen Versorgungsamt zu stellen. Spätestens zu diesem Zeitpunkt (besser schon bei Diagnosestellung) empfiehlt es sich, beim zuständigen Versorgungsamt einen Antrag auf Schwerbehinderung zu stellen. Die Erteilung eines Grades der Schwerbehinderung (GdB) wird leider von den einzelnen Ämtern sehr unterschiedlich gehandhabt und nicht selten muss man sich auf ein Widerspruchsverfahren einstellen.

Sozialverbände leisten Hilfestellung

Bei der Antragstellung sollten grundsätzlich alle vorliegenden ärztlichen Bescheinigungen (auch von anderen Fachärzten) eingereicht werden, um auf die tatsächliche Tragweite und Beeinträchtigung des täglichen Lebens hinzuweisen. Viele soziale Verbände bieten hierbei Unterstützung an; eine vorangehen-de Beratung ist immer hilfreich.

Rehabilitation

Noch bevor Beeinträchtigungen so massiv werden, sollte ein Antrag auf eine Reha-Maßnahme (Kur) beim zuständigen Sozialversicherungsträger bzw. Krankenkasse erwogen werden. Hier ist darauf zu achten, dass die entsprechende Zuweisung an eine Reha-Klinik erfolgt, die auch über Erfahrungen mit Knochenmarkserkrankungen verfügt. Neben der Stärkung der eigenen Gesundheit können im Rahmen einer Reha-Maßnahme oftmals die Beinträchtigungen „amtlich“ festgestellt werden und der Abschlussbericht der Klinik in die Ent-scheidung der Versorgungsämter mit einfließen.

Erwerbsunfähigkeit

Wenn die Krankheitsfolgen das Berufsleben überproportional beeinflussen und der Alltag spürbar beeinträchtigt ist, kann es sinnvoll sein, einen Antrag auf (Teil-) Erwerbsunfähigkeitsrente beim Sozialversicherungsträger zu stellen. Dazu kann man sich bei den einzelnen Versicherungsträgern beraten lassen. Im Prinzip ist hier ein ähnliches Vorgehen zu empfehlen, wie bei der Beantragung der Schwerbehinderung. Von einem häufig langwierigen Verlauf der Rentenantragstellung sollte man sich nicht abschrecken lassen. Auch hier empfiehlt sich ein vorhergehendes vertrauensvolles Gespräch mit dem behandelnden Arzt.

Vielmehr muss man von einer medizinischen „Begleitung“ der Krankheit sprechen, bei der die Aufgabe des Arztes primär darin besteht, die jeweils im Vordergrund befindliche Begleitsymptomatik zu behandeln.

Zentrales Ziel: Erhalt der Lebensqualität

Der Erhalt bzw. die Wiederherstellung der Lebensqualität sollte in der Zusammenarbeit von Arzt und Patient im Vordergrund stehen. Einer der weltweit anerkanntesten Spezialisten, Dr. Spivak aus den USA, erinnert für die Behandlung der PMF an einen sehr alten (50 v. Chr.) ärztlichen Grundsatz: „Primum Non Nocere“ – Zu allererst: Füge keinen Schaden zu. Anders ausgedrückt: Die Diagnose muss korrekt sein, die Therapie sollte ebenso sicher wie effektiv und die Behandlung nicht schlimmer als die Erkrankung selbst sein.

Nach oben