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MPN verstehen

Das Wichtigste über ET, PV, präPMF und PMF

Unter dem Begriff „Myeloproliferative Neoplasien“ (MPN) werden verschiedene Krankheitsbilder zusammengefasst, deren gemeinsames Merkmal eine gesteigerte Produktion von Blutzellen ist. Ursache dieser Überproduktion ist eine genetische Veränderung der blutbildenden Stammzellen im Knochenmark.

Die Erbgutveränderung wirkt sich je nach Erkrankung unterschiedlich aus. Während bei der Essentiellen Thrombozythämie (ET) vorwiegend die Thrombozyten vermehrt auftreten, kommt es bei der Polycythaemia vera (PV) zu einer gesteigerten Produktion der Erythrozyten. Die präfibrotische Primäre Myelofibrose (präPMF) wird in der WHO-Klassifikation seit 2016 als Vorstufe zur PMF abgegrenzt, man beobachtet hier überwiegend eine erhöhte Zahl an Blutplättchen, bei der Primären Myelofibrose (PMF) steht dagegen die Vermehrung von Bindegewebszellen und -fasern im Vordergrund.

Nicht immer lässt sich die Erkrankung zum Zeitpunkt der Diagnose bereits eindeutig zuordnen. In diesen Fällen spricht man von einer (noch) „nicht klassifizierbaren“ MPN und die genaue Zuordnung ist in der Regel erst im weiteren Verlauf der Erkrankung möglich.

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